division palatine l.f.
cleft palate, palatoschisis
Malformation de la face résultant d’un défaut de soudure des bourgeons maxillaires supérieurs avec le processus intermaxillaire du bourgeon ethmoïdofrontal au niveau de la gencive et de la lèvre et d’un défaut de réunion des processus palatins des deux bourgeons maxillaires supérieurs qui forment le palais osseux.
Il en résulte une fente faciale plus ou moins étendue pouvant diviser d’avant en arrière la lèvre, l’arc gingival, le palais osseux et le voile du palais, faisant communiquer la cavité buccale avec la cavité nasale. Il en existe de nombreuses formes anatomiques :
- la fente labio-alvéolaire n’intéresse que le palais antérieur (ou primaire), en avant du canal palatin antérieur ; elle divise la lèvre supérieure et la gencive à travers le germe de l’incisive latérale ;
- la fente labiopalatine totale (labiopalatodysraphie) intéresse en plus le palais postérieur ( ou secondaire) : voûte osseuse et voile du palais. Ces fentes peuvent être uni ou bilatérales, symétriques ou asymétriques, complètes ou incomplètes. La forme bilatérale totale avec projection vers l’avant du bourgeon médian intermaxillaire est communément appelé gueule de loup ;
- la division palatine simple ou palatodysraphie n’intéresse que la palais osseux postérieur et le voile musculomuqueux qui le prolonge en arrière ; elle est médiane ;.
- la division vélaire n’intéresse que le voile du palais avec toutefois une encoche plus ou moins étendue du rebord postérieur du palais osseux ;
- la division sous muqueuse du voile par défaut de soudure de ses berges musculaires n’est souvent décelée que par la bifidité de la luette et la transparence anormale de la partie médiane du voile réduite à l’accolement des deux muqueuses supérieure et inférieure. Dans tous ces cas, la musculature du voile est hypoplasique ;
- le syndrome de Pierre Robin associe une division vélopalatine large, une glossoptose et une hypoplasie mandibulaire.
Les troubles fonctionnels de la succion, de la déglutition, de la phonation et le préjudice esthétique nécessitent une réparation chirurgicale souvent en plusieurs temps, un traitement orthodontique prolongé et une rééducation orthophonique.
Le diagnostic prénatal de ces malformations peut être fait par échographie dès la 16e semaine de grossesse. D’autres anomalies associées sont à rechercher (10% des cas)
Ces malformations entrent dans le cadre des neurocristopathies par défaut dans la migration et dans le rôle de différentiation et d’induction des cellules de la crête neurale embryonnaire. La fente est créée par la persistance de l’écart entre les bourgeons maxillaires primordiaux ou, s’ils étaient en contact, par la résorption du « mur épithélial » intermédiaire.
Les formes familiales ne sont pas exceptionnelles (au moins 10% des cas). Des carences, des facteurs toxiques, métaboliques et génétiques sont des causes évoquées.
Pierre Robin, chirurgien-dentiste français (1923)
Syn. fente palatine
→ fente labiopalatine, fente palatine, staphylorraphie, neurocristopathie, Robin (syndrome de Pierre)
fente palatine l.f.
cleft palate
→ division palatine, fente naso-labio-palatine
[A1,P3]
Édit. 2018