dysplasie septo-optique l.f.
septooptic dysplasia
Ensemble malformatif avec hypoplasie congénitale du nerf optique, agénésie du corps calleux et du septum pellucidum souvent nanisme hypophysaire et diabète insipide.
La malformation cérébrale comporte des anomalies de la ligne médiane du système nerveux central, des anomalies pituitaires, du corps calleux et du cervelet.
On observe un visage plat, une anomalie fonctionnelle de l'hypothalamus et de l'hypophyse avec retard psychomoteur, déficit en hormone de croissance et parfois hypothyroïdie, diabète insipide, et hyperprolactinémie. Les organes génitaux sont anormaux. L’examen des yeux montre hypertélorisme, microphtalmie, opacités de cornée, hypoplasie papillaire (atrophie optique) avec aspect en double berge et cécité (selon la gravité de la dysplasie) et parfois colobome papillaire. L’affection est non héréditaire dans la grande majorité des cas, mais quelques cas familiaux dominants ont été publiés (MIM 182230).
G. de Morsier, neurologue suisse (1956) ; W. F. Hoyt, neuroophtalmologiste, Selna Lucille Kaplan, pédiatre endocrinologue, M. M. Grumbach, pédiatre américains (1970)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
Syn. dysplasie septo-optique, Demorsier [ou de Morsier] (syndrome de), Kaplan-Grumbach-Hoyt (syndrome de)
trabécule septo-marginale l.f.
trabecula septomarginalis (TA)
septomarginal trabecula, moderator band
Colonne charnue de deuxième ordre du ventricule droit du cœur.
Arciforme avec un bord libre postérieur et concave en arrière, aplatie transversalement, elle s’implante par son extrémité inférieure sur la paroi antérieure du ventricule au niveau de la base du muscle papillaire antérieur de la cuspide antérieure de la valve atrio-ventriculaire droite ; reliée aux parois interne et antérieure de la cavité ventriculaire par de petites colonnes charnues, elle se perd par son extrémité supérieure sur la paroi médiale du ventricule, au-dessous et en avant de l’infundibulum. Elle est parcourue par la branche droite du faisceau atrio-ventriculaire.
J-B. Parchappe de Vinay, anatomiste et physiologiste français (1800-1866) , P. Poirier, anatomiste et chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1853-1907), J. Testut, anatomiste français, membre de l’Académie de médecine (1849-1925), J. Tandler, anatomiste autrichien (1869-1936)
Étym. lat. trabecula : petite travée
Syn. anc. arcade inférieure de Parchappe, bandelette ansiforme de Poirier, faisceau arqué de Testut, trabécule septo-marginale de Tandler
trabécule septo-marginale de Tandler l.f.
J. Tandler, anatomiste autrichien (1869-1936)
Étym. lat. trabecula : petite travée