facteur VIII de la coagulation sanguine l.m.
factor VIII
Facteur de coagulation synthétisé par le foie sous forme unicaténaire, dont le déficit est responsable de l'hémophilie A.
Son clivage par la thrombine aboutit à une forme bicaténaire qui stabilise le complexe d'activation du facteur X, aussi connu sous le nom de tenase. Le facteur VIII activé est inactivé par clivage par la protéine C activée. Dans la circulation, le facteur VIII est stabilisé par liaison aux multimères du facteur von Willebrand ce qui prolonge sa durée de vie. Il est dosé dans le plasma le plus souvent par son activité coagulante (F VIII:c) qui est exprimée en unité. Il peut aussi être dosé par dosage immunologique reconnaissant sa protéine (F VIII:ag).
Il est isolé du plasma humain, ou obtenu par synthèse in vitro à partir d'un recombinant génétique pour obtenir le produit nécessaire au traitement substitutif de l'hémophile A.
E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926)
Syn. facteur antihémophilique A
[C1,F1]
Édit. 2018