emphysème bulleux malformatif l.m.
congenital cystic malformation of the lung
Malformation caractérisée par le développement de formations bulleuses au sein du parenchyme pulmonaire par suite d'anomalies des petites bronches.
Ces bulles peuvent être localisées ou parfois disséminées dans plusieurs segments ou lobes.
L’emphysème bulleux malformatif doit être distinguée d'une malformation kystique adénomatoïde, dysplasie intrapulmonaire diffuse, de pronostic plus réservé, et du kyste bronchogénique, malformation kystique isolée dont l'unique traitement est l'exérèse chirurgicale. Il ne faut pas confondre ce syndrome avec une hernie diaphragmatique, gauche en particulier.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème pulmonaire, emphysème, détresse respiratoire, emphysème lobaire géant, hernie diaphragmatique, malformation kystique adénomatoïde, kyste bronchogénique
[K1, Q2]
Édit. 20189