dystrophies cornéennes l.f.p.
Opacités ou altérations cornéennes, la plupart du temps bilatérales et progressives, apparaissant après la naissance, sans caractère inflammatoire, ayant pour la plupart une hérédité dominante, parmi lesquelles on distingue les dystrophies antérieures, les dystrophies stromales et celles des couches postérieures.
Les dystrophies cornéennes antérieures intéressant de façon isolée ou associée l'épithélium cornéen, la membrane basale de l’épithélium, la membrane de Bowman regroupent :
-la dystrophie épithéliale juvénile de Meesman caractérisée par des microkystes de l'épithélium ;
-la dystrophie épithéliale de la membrane basale ou dystrophie de Cogan, associant des microkystes de l'épithélium et des opacités en carte de géographie ou en empreintes digitales de la membrane basale épithéliale ;
-les dystrophies de la couche de Bowman (dystrophie de Reis-Bücklers, dystrophie de Thiel-Behnke) caractérisées par des opacités en rayons de miel dans la région de la membrane de Bowman et fréquemment responsables d'érosions cornéennes récidivantes.
Parmi les dystrophies stromales il convient de rassembler :
-la dystrophie granulaire de Groenouw de type I avec une atteinte bilatérale caractérisée par le dépôt d'opacités grisâtres du stroma antérieur bien limitées dans la zone centrale de la cornée ;
-la dystrophie maculaire Groenouw de type II, caractérisées par une opacification diffuse, fine, superficielle du centre et de la périphérie de la cornée associée à des nodules grisâtres multiples à limites irrégulières ;
-la dystrophie palissadique faite de petits nodules, de tâches et d'opacités linéaires ;
-la dystrophie d’Avellino variante de la dystrophie granulaire dans laquelle on trouve des dépôts linéaires plus marqués ;
-la dystrophie gélatineuse faite d'opacités en forme de gouttes, fréquente au cours des amyloïdoses familiales ;
-la dystrophie cristalline de Schnyder faite d'opacités disciformes rehaussées de fin cristaux polychromatiques ;
-la dystrophie mouchetée faite de dépôts grisâtres de petite taille séparés par un stroma clair, étendus sur l'ensemble de la cornée ;
-la dystrophie nuageuse centrale faite de lésions grisâtres en flocons de neige à bords mal définis touchant uniquement la partie centrale du stroma ;
-la dystrophie prédescemétique constituée de dépôts ponctués et linéaires du stroma profond et qui peut être diffuse, centrale, où seulement annulaire ;
-la dystrophie stromale héréditaire congénitale constituée d'un voile diffus formé de lésions floconneuses localisées avant tout dans la partie antérieure du stroma ;
-la dystrophie postérieure amorphe caractérisée par un épaississement stromal central profond entraînant une opacification bilatérale et symétrique.
Les dystrophies des couches postérieures sont au nombre de trois :
-la dystrophie postérieure polymorphe touchant la membrane de Descemet, faite de lésions vésiculeuses et d'opacités linéaires et diffuses ;
- la dystrophie endothéliale de Fuchs manifestée initialement par l'apparition de lésions cornéennes centrales en forme de gouttes au niveau de la surface postérieure de la cornée. (cornea guttata), caratérisée par une poussière pigmentée souvent présente, avec l’apparition lors de l’évolution d’un œdème cornéen et au stade tardif parfois d’une cicatrisation fibreuse sous épithéliale avasculaire ;
-la dystrophie héréditaire endothéliale congénitale (CHED) caractérisées par une opacification nuageuse bilatérale symétrique de l'ensemble de la cornée présente à la naissance ou dans la période immédiatement postnatale.
A. Meesman, ophtalmologiste allemand (1938) ; D. G. Cogan, ophtalmologiste américain (1964) ; H. J. Thiel, ophtalmologiste et H. Behnke, médecin généticien allemands (1967) ; H. Reis, ophtalmologiste allemand (1917) ; M. Bücklers, ophtalmologiste allemand (1949) ; A. Groenouw, ophtalmologiste allemand (1890, 1933) ; W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1929) ; E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1910)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir