dystrophie réticulée de l'épithélium pigmenté rétinien l.f.
reticular dystrophy of retinal pigment epithelium
Dystrophie pigmentée en réseau ou filet du pôle postérieur rétinien observée sur trois générations, avec aspect de "nœuds" au niveau du croisement des mailles.
Elle ressemble à la dystrophie de Sjögren, mais il existe d'autres dystrophies réticulées de même type et parfois individualisées, en particulier la dystrophie de Benedict et Werner où les pigmentations semblent plus marquées que pour la dystrophie réticulée de Sjögren, de transmission autosomique dominante, avec ERG normal. Une autre dystrophie est celle de O'Donnell-Schatz-Reid-Green avec rétine poivre et sel et lésions plus évidentes en angiographie, ERG normal ou légèrement altéré et EOG anormal. L’affection est autosomique dominante (MIM 179840).
R. C. Hsieh, ophtalmologiste américain (1977) ; H. S. C. Sjögren, ophtalmologue suédois (1950) ; O. Benedikt et W. Werner, ophtalmologistes autrichiens (1971) ; F. E. O’Donnell, H. Schatz, P. Reid, W. R. Green, ophtalmologistes américains (1979)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. O'Donnell, Schatz, Reid et Green (maladie de), Benedikt et Werner (maladie de)