Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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dystrophie péripapillaire choroïdienne l.f.

peripapillary choroidal dystrophy

Maladie choriorétinienne débutant autour de la papille, progressant le long des vaisseaux temporaux du pôle postérieur, et gagnant lentement la région périmaculaire.
Il s’agit d’une atrophie choriorétinienne qui débute entre 20 et 40 ans sans signe fonctionnel, elle s'étend au pôle postérieur, entoure la macula; puis, vers la cinquantaine, empiète sur la région maculaire, le déficit fonctionnel est alors ressenti et l'acuité visuelle baisse rapidement. L’affection est autosomique dominante ou sporadique.

A. Sorsby, ophtalmologiste britannique (1939)

Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir