dystrophie endothéliale cornéenne de Fuchs l.f.
Fuchs’ endothelial dystrophy of the cornea
Affection cornéenne avec altération primitive de la membrane de Descemet et de l'endothélium cornéen.
Les premiers signes apparaissent dans la troisième ou quatrième décennie, au niveau de l'aire cornéenne centrale ou paracentrale, puis progressent, plus en largeur qu'en hauteur, mais ne modifient l'acuité visuelle qu'entre 40 et 50 ans. Il existe d'abord de petites gouttelettes ou verrucosités sur la membrane de Descemet, ensuite un épaississement de la membrane, une modification des cellules endothéliales et une diminution de leur nombre, enfin un œdème du stroma. Le glaucome et l'atrophie irienne peuvent accompagner l'affection. La plupart des cas sont sporadiques. L'affection est autosomique dominante (MIM 136800) ou liée au sexe, dominante.
E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1910)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. cornea guttata