dystrophie choroïdienne aréolaire centrale l.f.
central areolar choroidal dystrophy
Atrophie aréolaire centrale maculaire héréditaire et primitive aux bords nets avec quelques petites taches jaunâtres ressemblant à des druses autour de la lésion ou au pôle postérieur.
L'affection débute vers la deuxième décennie mais ne gène vraiment l'acuité visuelle que vers la quatrième décennie. Les lésions maculaires sont bilatérales et symétriques, arrondies ou ovalaires, et ont une taille de deux à trois diamètres papillaires de large. L'ERG et l'EOG sont normaux. En angiographie il existe un effet fenêtre et les vaisseaux choroïdiens sont visibles au niveau de la plage d'atrophie aréolaire. L’affection est autosomique dominante ou autosomique récessive. Locus du gène en 17p.
A. Sorsby, ophtalmologiste britannique (1939)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. angiosclérose familiale de la choroïde, atrophie aréolaire de la macula, sclérose choroïdienne aréolaire centrale, dystrophie maculaire de Sorsby