dystonie n.f.
dystonia
Terme général et imprécis attribuant une anomalie dans la fonction d'un muscle lisse ou strié, d'un nerf ou d'un groupe de nerfs, à une diminution, une augmentation ou à une altération de son tonus.
Il s‘agit de contractions toniques involontaires, incoercibles et soutenues, de survenue intermittente, sans systématisation fonctionnelle, à la base de mouvements lents, parfois exacerbés sous la forme de spasmes qui peuvent être brusques, répétitifs, presque cloniques, voire à type de contorsions, et souvent très invalidants.
Absentes pendant le sommeil, elles peuvent se produire sur un mode subintrant, ou seulement lors de mouvements volontaires (dystonie d'action, parfois liée à une fonction spécifique telle qu'écrire, jouer d'un instrument de musique, parler, mastiquer), ou du maintien de certaines positions (dystonie d'attitude).
Il peut s'agir de formes : focalisées, limitées à un segment de membre (crampe de l'écrivain, blépharospasme ou spasme médian de la face, dystonie oromandibulaire, torticolis spasmodique) ; segmentaires, touchant un ou deux membres ou un membre et le cou ; généralisées, atteignant l'ensemble de la musculature.
Leurs causes sont toujours discutées, principalement : génétiques, surtout dans les formes généralisées, dites idiopathiques (localisation sur le chromosome 9 q32-34) ; symptomatiques, en fait exceptionnelles (maladie de Wilson, maladie de Parkinson, intoxication par le monoxyde de carbone, neuroleptisation, affections vasculaires, encéphalites, etc.).
Du moins dans ces formes secondaires, l'imagerie permet de préciser une origine essentiellement sous-corticale, au niveau des noyaux gris centraux, avec une atteinte surtout striatale, plus rarement pallidale, thalamique et mésencéphalique.
Leur traitement médical (kinésithérapie, benzodiazépines, anticholinergiques, relaxation, etc.) reste souvent décevant malgré une prise en soins globale. La stéréotaxie thalamique a des indications limitées. Souvent efficaces mais palliatives, les injections locales périodiques de toxine botulinique n'obtiennent pas toujours l'équilibre avec une parésie provoquée. Une adaptation à chaque patient est indiquée.
Étym. gr. dus : anomalie, difficulté ; tonos : ressort