dystasie aréflexique héréditaire l.f.
areflexic hereditary dystasia
Affection héréditaire à transmission autosomique dominante, caractérisée surtout par des troubles de la station debout et une démarche ataxique, un déficit sensitivomoteur distal avec aréflexie ou importante hyporéflexie ostéotendineuse généralisée, une atrophie jambiopéronière et des pieds creux.
Sa situation nosologique a été discutée : forme partielle, radiculocordonale postérieure, de la maladie de Friedreich selon certains, admise jusqu'à la mise en évidence de "bulbes d'oignon" sur une biopsie nerveuse ; plutôt variété particulière de névrite hypertrophique, distincte de la maladie de Dejerine-Sottas par son début très précoce et sa bien moindre sévérité (discrétion ou modération des troubles sensitifs et de l'amyotrophie, en particulier).
G. Roussy, neuropathologiste français, membre de l’Académie de médecine et Gabrielle Lévy, neurologue française (1926) ; J. J. Dejerine, membre de l’Académie de médecine, et J. Sottas, neurologues français (1893)