dysplasie fibromusculaire l.f.
fibromuscular dysplasia
Modifications structurales segmentaires de la paroi artérielle d'étiologie inconnue, non inflammatoires ni athéromateuses, caractérisées par une fibrose avec ou sans hypertrophie des fibres musculaires, siégeant surtout dans la média mais pouvant aussi intéresser l'intima ou l'adventice.
La dysplasie fibromusculaire intéresse notamment la carotide interne au cou, dont elle respecte en général l'origine ; elle est bilatérale dans trois cas sur quatre. Elle est trois fois plus rare dans le territoire vertébrobasilaire. Elle est associée dans 1/3 des cas à des anévrismes intracrâniens. Elle peut être totalement asymptomatique ou se compliquer d'accidents ischémiques de gravité variable, l'infarctus pouvant être secondaire à une dissection ou à des lésions athéromateuses associées. L'aspect angiographique classique est celui dit "en collier de perles", avec alternance de rétrécissements et de dilatations de la lumière artérielle. Plus rarement, il s'agit de sténoses localisées ou encore de rétrécissements tubulaires allongés, de diagnostic bien plus difficile.
En cas d'accident ischémique imputable à la dysplasie, un traitement antithrombique est conseillé (après avoir vérifié l'absence d'anévrisme intracrânien), associé à la chirurgie ou à l'angioplastie en cas de sténoses hémodynamiques.
La dysplasie fibromusculaire des artères rénales peut être une cause d’hypertension artérielle réno vasculaire.
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
dysplasie fibromusculaire l.f.
fibromuscular dysplasia
Modifications structurales segmentaires de la paroi artérielle d'étiologie inconnue, non inflammatoires ni athéromateuses, caractérisées par une fibrose avec ou sans hypertrophie des fibres musculaires, siégeant surtout dans la média mais pouvant aussi intéresser l'intima ou l'adventice.
La dysplasie fibromusculaire intéresse notamment la carotide interne au cou, dont elle respecte en général l'origine ; elle est bilatérale dans trois cas sur quatre. Elle est trois fois plus rare dans le territoire vertébrobasilaire. Elle est associée dans 1/3 des cas à des anévrismes intracrâniens. Elle peut être totalement asymptomatique ou se compliquer d'accidents ischémiques de gravité variable, l'infarctus pouvant être secondaire à une dissection ou à des lésions athéromateuses associées. L'aspect angiographique classique est celui dit "en collier de perles", avec alternance de rétrécissements et de dilatations de la lumière artérielle. Plus rarement, il s'agit de sténoses localisées ou encore de rétrécissements tubulaires allongés, de diagnostic bien plus difficile.
En cas d'accident ischémique imputable à la dysplasie, un traitement antithrombique est conseillé (après avoir vérifié l'absence d'anévrisme intracrânien), associé à la chirurgie ou à l'angioplastie en cas de sténoses hémodynamiques.
La dysplasie fibromusculaire des artères rénales peut être une cause d’hypertension artérielle réno vasculaire.
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner