dysplasie fibreuse des os l.f.
fibrous dysplasia (polyostotic)
Trouble du développement du squelette caractérisée par la présence de lacunes d’aspect estompé, et par la présence d’inclusions de tissu fibreux réalisant des îlots plus ou moins nombreux de substance osseuse non lamellaire, plus ou moins minéralisée.
Les os atteints sont déformés, les diaphyses incurvées, la localisation à la partie proximale du fémur entraîne une coxa vara. Une fracture, fréquente, peut en être le premier signe. L’atteinte du crâne et de la face, pouvant déformer le visage, se traduit par une densification qui peut être responsable de compressions nerveuses. Les lésions peuvent être monoméliques ou monostotique (côtes, fémur, tibia, maxillaire, humérus). La dégénérescence sarcomateuse est rare. La maladie, qui n’a pas de caractère familial, est secondaire à une mutation somatique du gène GNAS1, locus en 20q13, codant pour une sous unité d’une protéine G (guanine nucleotide protein alpha subunit). Associée à des taches café au lait et à des troubles endocriniens (puberté précoce), elle réalise le syndrome d’Albright (ou Mac Cune-Albright).
H. L. Jaffé et L. Lichtenstein, anatomopathologistes américains (1942)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
Syn. maladie de Jaffé-Lichtenstein
dysplasie fibreuse du sein l.f.
breast fibrous dysplasia
Dystrophie mammaire kystique caractérisée par une induration douloureuse des seins de consistance fibreuse, correspondant en mammographie à des seins conjonctivo-œdémateux.
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
dysplasie fibreuse fronto-orbitaire de Jaffé-Lichtenstein l.f.
fibrous dysplasia of bone
H. Jaffe (1935) et L. Lichtenstein (1938) anatomopathologistes américains
→ Jaffé-Lichtenstein (maladie de)
dysplasie fibreuse multiosseuse l.f.
polyosteotic fibrous dysplasia
F. Albright, médecin endocrinologue américain, membre de l'Académie de médecine (1937)
→ Albright (syndrome de dysplasie fibreuse polystosique d')
[I2,O4,Q2]
Édit. 2018
fibrosclérose du sein l.f.
fibrosclerosis of the breast
Tumeur bénigne du sein faite de tissu fibreux et hyalin acellulaire.
Syn. dysplasie fibreuse du sein
[F2,O3,O5]
Édit. 2018
maladie de Jaffé-Lichtenstein l.f.
H. L. Jaffé et L. Lichtenstein, anatomopathologistes américains (1937)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
Syn. dysplasie fibreuse des os
PFD sigle f. pour
1) dysplasie fibreuse poly-ostéosique
2) dysplasie pseudo-inflammatoire rétinienne (sigle à éviter).