dysfibrinogénémie n.f.
dysfibrinogenemia
Anomalie héréditaire, moléculaire et fonctionnelle du fibrinogène, congénitale ou acquise, caractérisée par un allongement du temps de thrombine et du temps de reptilase.
Depuis le premier cas décrit en 1963, 250 familles ont été rapportées. Les quantifications fonctionnelles du fibrinogène donnent l'impression d'une quantité inférieure à celle mesurée par technique immunologique, si bien que les dysfibrinogénémies ont été très longtemps confondues avec les hypofibrinogénémies. Des 250 dysfibrinogénémies héréditaires, 20% ont été diagnostiquées à l'occasion de l'exploration d'un état thrombophilie, 25% à l'occasion de l'exploration d'un état hémorragique et 55% par hasard.