dermite séborrhéique l.f.
seborrheic dermatitis
Affection cutanée fréquente, généralement peu prurigineuse, récidivante, caractérisée par des plaques érythémateuses et une desquamation jaunâtre un peu grasse (d'où le qualificatif erroné de "séborrhéique") siégeant dans des territoires cutanés riches en glandes sébacées : sourcils, plis nasogéniens, cuir chevelu, région médiothoracique.
Son étiologie est inconnue mais on pense que la prolifération de levures, telle que Pityrosporon ovale et diverses espèces de Malassezia (M. restricta, M. globosa, M. sympodialis, M. furfur) joue un rôle important. Le traitement, purement local, fait en général appel à des antifongiques.
Chez le nourrisson, elle survient généralement dans le premier mois de la vie et se localise surtout au cuir chevelu et aux fesses.
La dermite séborrhéique infantile, qui correspond à la maladie de Leiner-Moussous, est une dermatose érythématosquameuse du nourrisson, atteignant surtout le siège, les grands plis et le cuir chevelu qui peut être recouvert de squames épaisses, débordant sur le front, réalisant un véritable "casque séborrhéique". Cette dermite peut se généraliser et réaliser une érythrodermie.
C. Leiner, pédiatre autrichien (1908) ; A. Moussous, pédiatre français (1857-1926)
Syn. dermatite séborrhéique, eczéma séborrhéique de Unna, 1887 (obs.), séborrhéide (obs.)
alopécie séborrhéique l.f.
seborrhoeic alopecia
Terme autrefois utilisé pour l'alopécie androgénogénétique, dont on pensait que l'état séborrhéique était un facteur étiologique important.
Étym. gr. alôpêx : renard ; alopêkia : maladie qui fait tomber les poils du renard (le renard étant sujet à la pelade)
[J1]
Édit. 2017
couronne séborrhéique l.f.
corona seborrhoeica
Aspect clinique particulier pris par une dermite séborrhéique sévère du cuir chevelu débordant sur le front et formant une bande érythémateuse et squameuse en forme de couronne de 1 à 2 cm de haut.
[J1]
dermatite séborrhéique l.f.
seborrhoeic dermatitis
dermatite séborrhéique du nouveau-né l.f.
seborrheic dermatitis of the newborn
Dermite érythématosquameuse non prurigineuse, bipolaire, céphalique et périanale, touchant le nouveau-né et le nourrisson de moins de trois mois.
L'étiologie en est inconnue (primo-infection à Malassezia furfur?). La forme généralisée est l'érythrodermie desquamative de Leiner-Moussous. Le traitement fait appel aux imidazolés et aux émollients.
C. Leiner, pédiatre autrichien (1908), A. Moussous, pédiatre français (1893)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. dermite séboréique du nourrisson, dermatite séboréique bipolaire
eczéma séborrhéique de Unna l.m.
Unna disease, seborrheique eczema
P. G. Unna, dermatologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1850-1929)
Syn. dermite séborrhéique
[J1]
Édit. 2019
kératose séborrhéique l.f.
seborrheic keratosis
pemphigoïde séborrhéique l.f.
pemphigus séborrhéique l.m.
seborrhoeic pemphigus
Variété de pemphigus localisé, caractérisé par la présence de lésions érythémateuses plus ou moins squameuses plutôt que bulleuses dans les zones dites séborrhéiques, cuir chevelu, visage, régions médiothoracique et médiodorsale, sans participation muqueuse, et par le siège superficiel de l'acantholyse, souvent sous-corné, avec une évolution relativement lente, sans atteinte de l'état général.
Comme dans les autres variétés de pemphigus superficiel, c'est-à-dire à fentes haut situées dans l'épiderme, c'est à ce niveau que sont mis en évidence les auto-anticorps dirigés contre un antigène kératinocytaire, la desmogléine 1. Les appellations syndrome ou pemphigus de Senear-Usher (1926), et pemphigus érythémateux sont souvent utilisées comme synonymes de pemphigus séborrhéique.
A. Touraine, membre de l'Académie de médecine et E. Lortat-Jacob, dermatologues français (1941)
Syn. pemphigoïde séborrhéique
Unna (eczéma séborrhéique de) l.m.
Unna’s disease
P.G. Unna, dermatologiste allemand (1886)
verrue séborrhéique l.f.
seborrhoeic keratosis, seborrhoeic wart, senile wart, basal-cell papilloma
Tumeur cutanée bénigne très fréquente, surtout observée dans la seconde moitié de la vie et siégeant principalement sur le tronc, le visage et le cuir chevelu, se présentant soit comme des taches ovalaires brunes plus ou moins nombreuses, soit comme des élevures plus ou moins kératosiques bien circonscrites, de forme ovale ou irrégulière, à surface mamelonnée et recouvertes d'un enduit grisâtre, brunâtre ou noirâtre.
Si cette lésion est très noire, elle peut prêter à confusion avec un mélanome.
L'examen histologique montre une tumeur superficielle en relief sur l'épiderme voisin, à limites nettes, présentant à des degrés variables une hyperkératose orthokératosique, une acanthose constituée de petites cellules basaloïdes et des inclusions de kératine ayant l'aspect de kystes cornés à kératinisation abrupte. Son inflammation ou irritation peut en rendre le diagnostic beaucoup plus difficile. La lésion est chronique. Des mutations du gène FGFR3 gene en sont responsables. Elle peut être aisément traitée par cryothérapie, curetage, dermabrasion ou électrocoagulation superficielle.
E. Leser, chirurgien allemand (1901) ; U. Trélat, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1828-1890)
Étym. lat. verruca : verrue
Syn. kératose séborrhéique, papillome basocellulaire (obs.), verrue sénile
→ mélanome, hyperkératose, acanthose, cryothérapie, dermabrasion, Leser-Trélat (signe de), dermatose papuleuse noire de Castellani, keratosis follicularis inversa, épithélioma intraépidermique, FGFR3 gene
[J1]
Édit. 2019
alopécie occipitale du nourrisson l.f.
neonatal occipital alopecia
Chute physiologique des cheveux du nouveau-né, attribuée à deux facteurs : le frottement sur l'oreiller, qui accélère un phénomène normal diffus, et l'établissement d'un cycle pilaire aSyn.chrone adulte.
Étym. gr. alôpêx : renard ; alopêkia : maladie qui fait tomber les poils du renard (le renard étant sujet à la pelade)
[J1,O1]
Édit. 2017
apnée du nouveau-né ou du nourrisson l.f.
apnea of the newborn or infant
Apnée du jeune âge qui, si elle se répète souvent, risque de compromettre l'oxygénation du cerveau dès qu'elle dépasse vingt secondes.
Elle peut se voir d'emblée à la naissance, notamment en cas de mort apparente ou sous l'effet de médicaments dépresseurs administrés à la mère. Elle peut survenir dans les minutes qui suivent la naissance après césarienne ou en cas de détresse respiratoire. Tant qu'un prématuré n'a pas atteint 36 semaines d'âge fœtal, de courtes apnées sont quasi physiologiques, mais c'est un diagnostic d'exclusion qui justifie l’administration de caféine et le monitorage. Chez le nouveau-né à terme, elles peuvent être l’unique manifestation de convulsions ou révéler une hypoglycémie, une hypocalcémie, une hémorragie intracrânienne, une infection (méningite), une entérocolite nécrosante. Chez le nourrisson elles sont toujours pathologiques, révélant outre les causes précédentes, un hématome sous-dural, une coqueluche, un reflux gastro-œsophagien, un obstacle sur les voies aériennes supérieures. Elles accompagnent souvent les bronchopneumopathies infectieuses (surtout si l’enfant est né prématuré). La plupart des morts subites se produisent à l'occasion d'une apnée prolongée.
Étym. gr. apnoia : absence de vent (à distinguer d'apneustia : arrêt volontaire de la respiration).
→ infection néonatale, mort subite du nourrisson
crises partielles migrantes malignes du nourrisson l.f.p.
Épilepsie rare, décrite pour la première fois en 1995, caractérisée par un début précoce des crises convulsives avant 6 mois, des crises multifocales touchant indépendamment les deux hémisphères cérébraux et « migrant d’un hémisphère à l’autre », résistantes aux traitements anti-épileptiques et associées à un arrêt du développement psychomoteur.
Plus que de l’effet délétère des crises d’épilepsie, l’association du retard mental à l’épilepsie résulterait de la traduction d’un rôle direct des « gènes de l’épilepsie » dans le développement cognitif. La moitié des patients est porteuse d’une mutation (une délétion de novo) dans KCNT1, un gène codant un canal potassium sodium-dépendant fortement exprimé dans le cerveau. En effet, en plus de leur rôle dans la régulation du flux ionique, certains canaux possèdent également des fonctions « non-conductrices ». C’est le cas de KCNT1 dont la région cytoplasmique c-terminale, dans laquelle sont localisées les mutations responsables de crises partielles migrantes malignes du nourrisson (CPMN), interagit avec des protéines cytoplasmiques. De façon très intéressante, l’une de ces protéines est la FMRP, dont l’absence est responsable du syndrome de l’X-fragile, la cause la plus fréquente de déficience intellectuelle héréditaire. Elle joue en particulier un rôle important dans le contrôle de la traduction d’ARN messagers essentiel à la structure et la plasticité de la synapse.
→ syndrome de Dravet, KCNT1 gène, protéine FMRP, syndrome de l'X-fragile
[H1,O1,O6,Q2]
Édit. 2017
déshydratation aigüe du nourrisson l.f.
dehydratation in infant
Syndrome d'hyperosmolarité extracellulaire par manque d'apport ou perte d'eau, fréquent et grave chez le nourrisson car le collapsus vasculaire survient rapidement.
Le nourrisson est vulnérable à la déshydratation car sa dépendance est complète, le renouvellement de son stock d'eau est très rapide et son cerveau très fragile. Sous nos climats, le syndrome est essentiellement dû à des pertes digestives lors de gastroentérites d'origine virale ou bactérienne. Il survient souvent par épidémie, mais peut résulter d'apports hydriques insuffisants. Dès que la perte de poids dépasse 10% du poids du corps il faut perfuser pour restituer la moitié de la perte de poids en 3 h et le reste dans les 21 h suivantes. La réhydratation peut être tentée par voie orale lors de diarrhées, si la perte de poids est inférieure à 10%.
→ diarrhée aigüe du nourrisson
diarrhée aigüe du nourrisson l.f.
infant's acute diarrhoea
Diarrhée de l'enfant dont le nombre de selles anormalement liquides dépasse dix par jour.
Elle peut résulter d'un dysfonctionnement des entérocytes ou être une réaction à diverses stimulations. Le plus souvent, sous nos climats, elle est la conséquence d'une entérite bactérienne ou virale. La diarrhée peut être due à une malabsorption (intolérance congénitale au gluten ou à différents disaccharides, comme le lactose) avec fuite plus ou moins importante de nutriments, à une charge excessive après le pylore par des solutions dont l'osmolarité est supérieure à celle du plasma (nutrition par sonde duodénale) ou à une accélération du transit (effet de certains médicaments).
L'apport dans le tube digestif de solutions glucosées enrichies en ions (solution de l’OMS) permet d'enrayer la perte de liquide en rétablissant le fonctionnement normal des entérocytes.
Étym. gr. diarrhoê : écoulement
→ solution réhydratante de l'OMS
endomyocardite du nourrisson l.f.
endomyocarditis of the infant
[K2,O1]
Édit. 2018
endomyocardite fibreuse du nourrisson l.f.
fibrous endomyocarditis of the infant
→ endocardite constrictive, fibroélastose de l'endocarde
[K2,O1]
Édit. 2018
épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson l.f.
benign myoclonic epilepsy of infancy
Syndrome épileptique rare de la petite enfance (débutant entre 4 mois et 3 ans), qui se manifeste par des accès myocloniques généralisés brefs, s'accompagnant sur l'EEG de pointes-ondes ou polypointes-ondes généralisées.
Cette forme précoce de l'épilepsie généralisée idiopathique, dont le caractère familial est prononcé, répond très bien au traitement (valproate de sodium).
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
[H1, O1, Q2]
Édit. 2020
épilepsie myoclonique sévère du nourrisson l.f.
severe myoclonic epilepsy of infancy
Syndrome épileptique rare survenant dans la première année, se manifestant par des crises fébriles généralisées ou unilatérales, cloniques, fréquentes et prolongées, puis au cours de l'évolution par des accès myocloniques et des crises partielles.
À l'EEG, pointes-ondes et polypointes-ondes généralisées, souvent provoquées par la stimulation lumineuse intermittente ; présence d'anomalies focales.
Le tableau neurologique s'enrichit progressivement : ataxie, signes pyramidaux, myoclonies erratiques, parcellaires et segmentaires, plus tardivement déficit intellectuel et troubles de la personnalité. L'étiologie est inconnue, sauf à retenir des antécédents familiaux de convulsions fébriles et d'épilepsie dans 26% des cas.
Une résistance à tous les traitements est habituelle.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
→ myoclonie, ataxie, syndrome pyramidal
[H1, H3, O1]
Édit. 2020
fibrose cardiaque du nourrisson l.f.
→ fibroélastose de l'endocarde
[A2,K2,K3,O1]
Édit. 2018
hématome sous-dural du nourrisson l.m.O2]
infant's subdural haematoma
Épanchement sanguin situé entre la dure-mère et l'arachnoïde, le plus souvent bilatéral chez le nourrisson.
Son développement est souvent insidieux : un refus d'alimentation, des vomissements, une perte d'entrain attirent l'attention. Dans les formes les plus graves il y a des convulsions, une apnée puis perte de conscience, voire une mort subite.
Les principaux signes sont l'augmentation du périmètre du crâne, le bombement de la fontanelle et des hémorragies rétiniennes en flaque visibles au fond d'œil. La transillumination du crâne fait apparaître un halo d'hyperclarté de plus de 3 cm de diamètre du côté de l'hématome. L'échographie transfontanellaire peut méconnaitre l'hématome. Meilleur examen, la scanographie montre une opacité périphérique intracrânienne à limite interne concave épousant largement la surface d'un ou des deux hémisphères. Une ponction aux angles externes de la fontanelle laisse écouler un liquide incoagulable, plus ou moins teinté de sang et riche en protéines. Dans la très grande majorité des cas l'origine est traumatique (enfants battus). Exceptionnellement c'est une complication d'une déshydratation hyperosmolaire ou d'une méningite purulente, à Hemophilus en général.
La ponction de l'angle externe de la fontanelle est le seul traitement.
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
→ enfant battu, hypertension intracrânienne, mort subite du nourrisson, ponction sousdural
[H2,O2]
hyperthermie du nourrisson l.f.
infants' hyperthermia
Augmentation de la température centrale au-dessus de 38,5°C qui entraine des convulsions chez 6 à 7% d'enfants.
Ces dernières peuvent laisser des séquelles définitives (hémiplégie) si elles durent plus d'une demi-heure chez le jeune enfant.
Une hyperthermie à 41°C pendant 20 à 30 minutes, peut compromettre la vie d'un enfant de moins de 3 ans ou laisser des séquelles graves.
Quelle qu'en soit la cause, l'hyperthermie accroit les besoins en O2 au-dessus de la capacité de l'organisme à y satisfaire : il en résulte une hypoxie tissulaire qui frappe tous les organes et produit des défaillances multiples (coma, état de mal convulsif, collapsus vasculaire, coagulopathie de consommation, anémie hémolytique, insuffisance rénale aigüe, cytolyse hépatique, cholestase).
Les causes d'hyperthermie sont diverses et parfois synergiques : infection, déshydratation, ambiance ou vêtements trop chauds, grands désordres végétatifs d'origine centrale, dysplasies ectodermiques entravant une bonne thermolyse, hyperthermie maligne anesthésique.
Étant donné la gravité du syndrome, il faut réduire l'agitation (sédatifs, voire curares), tout faire pour abaisser la température (bain complet et prolongé à 37°C, médicaments antipyrétiques) et traiter la déshydratation et le collapsus.
→ détresse viscérale multiple, hyperthermie maligne anesthésique, hypoxie
malformation vasculaire cérébrale du nourrisson l.m.
intra-cerebral vascular malformation in infant
Malformation dépistable avant la naissance par échographie ou suspectée dans les premiers jours de la vie par une défaillance cardiaque avec gros cœur, existence d'une grosse jugulaire, d'une pulsatilité excessive des vaisseaux du cou et d'un souffle crânien.
Dans d'autres cas l'augmentation rapide du périmètre crânien attire l'attention.
Toutes ces malformations menacent la vie à plus ou moins brève échéance et comportent un risque pour le système nerveux. L'échographie transfontanellaire, la scanographie ou l'IRM montrent une anomalie parfois très volumineuse. L'artériographie sélective permet de préciser la localisation, les afférences et les voies de drainage, par par exemple une malformation de la veine de Galien, malformation mal supportée ou constituant une menace pour le développement du système nerveux (elle doit être traitée par embolisation).
→ défaillance cardiaque, embolisation vasculaire, hydrocéphalie
mort subite du nourrisson l.m.
child's sudden death
Décès d'un nourrisson, jusqu'alors en bonne santé ou ne présentant que des troubles mineurs, trouvé inanimé.
Mode de décès le plus fréquent chez le jeune enfant, en Europe, il frappe deux garçons pour une fille. La mortalité présente un pic de fréquence entre 2 à 4 mois. En général l'enfant est découvert dans le berceau où il dormait. Des enfants ont pu être sauvés par des manœuvres de secourisme efficaces faites immédiatement. Malheureusement la découverte et l'intervention efficace sont en général trop tardives. Dans un tiers des cas on peut fournir une explication cohérente aux parents, le plus souvent un reflux gastro-œsophagien sur un terrain vagotonique ; dans d'autres cas une virose respiratoire, une méningite, un traumatisme du crâne, accidentel ou non, une hypocalcémie, une intolérance au lait de vache, une myocardiopathie ou une maladie métabolique. Ces informations sont très utiles pour donner un conseil génétique. Le mode de couchage du nourrisson joue un rôle : depuis qu'une campagne de propagande recommande de ne plus coucher les enfants sur le ventre, le nombre de morts subites a diminué.
Drame familial avec sa charge de peines et de suspicion, la mort subite du nourrisson impose une prise en charge psychologique des personnes impliquées.