dermatite herpétiforme de Duhring l.f.
Duhring’s herpetiformis dermatitis
Dermatose bulleuse auto-immune acquise, survenant généralement chez des patients porteurs du groupe HLA B8, ce qui suggère l'existence d'une prédisposition génétique particulière, parfois associée à une entéropathie au gluten.
Les lésions élémentaires, à type de vésicule ou parfois de vésiculobulle, toujours de petite taille, survenant en peau saine ou encore papulo-urticarienne, extrêmement prurigineuses et rapidement rompues par le grattage, sont groupées en bouquet "herpétiforme" et siègent préférentiellement sur les faces d'extension des coudes, les fesses et le haut du dos.
L'examen histologique des lésions montre l'existence de bulles sous-épidermiques dont le toit est constitué par un épiderme intact sans nécrose ni acantholyse, avec à proximité, des microabcès interpapillaires de Piérard, Dupont et Fontaine. L'immunofluorescence directe montre la présence de dépôts d'IgA au sommet des papilles dermiques. L'immunofluorescence indirecte ne permet pas de retrouver d'auto-anticorps antipeau dans le sérum. En revanche, des auto-anticorps antiréticuline, antigliadine et antiendomysium sont fréquemment décelés, témoins d'une atteinte digestive de type entéropathie au gluten associée.
L'évolution est chronique, avec des alternances de poussées et de rémissions. Le traitement repose avant tout sur la dapsone avec ou sans régime pauvre en gluten. Le mot herpétiforme a été employé pour traduire une ressemblance clinique moins avec l'herpès, qui est d’origine virale, qu'avec l'herpès circiné trichophytique (obs.) qui est une épidermomycose.
L. Duhring, dermatologiste américain (1884) ; J. Piérard, A. Dupont, A. Fontaine, dermatologistes belges (1957)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. dermatite ou maladie de Duhring