dégénérescences cornéennes l.f.p.
Dégradations, du tissu cornéen, le plus souvent séniles, se distinguant des dégénérescences par l’absence de caractère héréditaire et par le fait qu’elles peuvent être unilatérales et lorsqu’elles sont bilatérales elles sont asymétriques.
-L’arc sénile ou gérontoxon est fait d'un dépôt lipidique touchant la périphérie de la cornée constituant un anneau périphérique débutant à la partie inférieure de la cornée.
-La dégénérescence lipidique est le plus souvent secondaire à des lésions infectieuses, traumatiques ou à des ulcérations cornéennes au niveau desquelles se constituent des dépôts lipidiques.
-La dégénérescence amyloïde peut être la conséquence d'affections oculaires locales ou survenir dans le cadre d'une amyloïdose généralisée; elle est caractérisée par des opacités ponctuées ou filamenteuses dans la partie centrale de la cornée.
-La dégénérescence nodulaire de Salzman, idiopathique ou associée à des affections cornéennes inflammatoires, se présente sous forme de lésions nodulaires blanchâtres où bleutées, uniques ou multiples, à localisation annulaire dans la moyenne périphérie de la cornée.
-La dégénérescence cornéenne marginale de Terrien est en fait davantage une atteinte inflammatoire qu'une dégénérescence. Le plus souvent la lésion est bilatérale et symétrique ; elle débute à la partie supéro-nasale par de fines opacités punctiformes du stroma antérieur laissant une zone libre de cornée transparente qui la sépare du limbe. Le stroma s'amincit progressivement constituant une gouttière vascularisée. La lésion s'étend circonférentiellement ou vers le centre.
-La dégénérescence limbique en ceinture de Vogt est caractérisée par un dépôt en croissant blanc jaunâtre au niveau du limbe dans la région inter-palpébrale, souvent plus marqué dans le secteur nasal.
-La kératopathie en bandelette débute à la périphérie cornéenne à 3 et 9 heures, dans l'aire d'ouverture de la fente palpébrale. Elle est en général séparée du limbe par une zone claire. Elle peut aboutir à une bande complète joignant les limbes temporal et nasal. Elle peut être ou non calcifiée. Elle accompagne le plus souvent des affections oculaires ou générales, en particulier l’hyperparathyroïdie.
-La dégénérescence calcaire, comme la kératopathie en bandelette, elle survient sur des yeux malades mais elle touche le stroma postérieur qu’elle opacifie.
-La dégénérescence réticulaire de Koby, surtout rencontrée chez les patients porteurs d'une inflammation chronique, se caractérise par une fine réticulation blanche au niveau de la membrane de Bowman. Elle fait partie malgré son nom des dégénérescences.
-Les lignes d’Hudson-Stahli dépôts métalliques fin de coloration brune, en lignes horizontales, au niveau de l'épithélium cornéen dans le tiers inférieur de la cornée. Elles sont souvent adjacentes à des zones d'irrégularités cornéennes.
-L'anneau blanc de Coats siégeant à la partie inférieure de la cornée, de diamètre inférieur à 1 mm et situé au niveau de la couche de Bowman ou du stroma superficiel.
-Les corps de Hassall-Henle, verrucosités de la membrane de Descemet au niveau de la périphérie cornéenne sont des manifestations habituelles du vieillissement.
-La dystrophie en chagrin de crocodile faite d’opacités grisâtres polygonales donnant un aspect en mosaïque évoquant une peau de crocodile.
-La cornea farinata, est caractérisée par de fines opacités bilatérales du stroma postérieur et de la membrane de Descemet, n'altérant pas la vision.
-Les dellens sont des dépressions au niveau de la surface cornéenne, la plupart du temps adjacentes à des zones surélevées.
M. Salzmann, ophtalmologiste autrichien (1925) ; F. E. Koby, ophtalmologiste suisse (1927) ; A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1930)
dégénérescences lobaires fronto-temporale s (DLFT) l.f.p.
Groupe hétérogène de maladies neurodégénératives dont le point commun est l’atteinte prépondérante du lobe frontal ou temporal.
Les premières manifestations, souvent précoce (avant 45 ans), concernent une modification progressive du
Les tests neuropsychologiques attestent de l’altération des fonctions exécutives (signe d'atteinte frontale), l'absence d'amnésie importante et de désorientation spatio-temporelle. Ils permettent également d'évaluer le langage.
L'
Les examens biologiques sanguins éliminent une cause inflammatoire ou métabolique.
Le dosage de la
Les trois gènes les plus représentés sont le gène C9orf72 (retrouvé dans la majorité des DFLT associées à la
Le premier cas a été décrit en 1892 par
→ Alzheimer (maladie d'), amnésie, protéine tau, peptide bêta-amyloïde, TDP43, protéine FUS, ubiquitine, progranuline
[H1]
Édit. 2018