Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

18 résultats 

dégénérescences lobaires fronto-temporale s (DLFT) l.f.p.

Groupe hétérogène de maladies neurodégénératives dont le point commun est l’atteinte prépondérante du lobe frontal ou temporal.
Les premières manifestations, souvent précoce (avant 45 ans), concernent une modification progressive du caractère et du comportement (négligence physique, désinhibition comportementale, impulsivité…), des symptômes affectifs (dépression, anxiété, apathie, indifférence affective), des troubles du langage. Peu à peu, le malade devient étranger à tout ce qui se passe autour de lui. Il a de plus en plus de mal à s’exprimer. Les troubles de la mémoire sont beaucoup moins importants que dans la maladie d’Alzheimer et certaines capacités intellectuelles sont maintenues proches de la normale pendant de nombreuses années. La durée de survie après l'apparition des premiers symptômes est comprise entre 6 et 11 ans,
Les tests neuropsychologiques attestent de l’altération des fonctions exécutives (signe d'atteinte frontale), l'absence d'amnésie importante et de désorientation spatio-temporelle. Ils permettent également d'évaluer le langage.
L'imagerie par résonance magnétique met en évidence une atrophie focale et d'allure lobaire.
Les examens biologiques sanguins éliminent une cause inflammatoire ou métabolique.
Le dosage de la protéine tau (phosphorylée) et de la substance bêta amyloïde dans le liquide cérébrospinal pourraient permettre de différencier les DLFT de la maladie d'Alzheimer. Les deux types anatomopathologiques les plus répandus (environ 90 % des cas) correspondent à un dysfonctionnement de certaines protéines neuronales comme la  protéine Tau et la protéine TDP-43 (TAR DNA binding Protein 43). Les 10 % restants représentent un groupe hétérogène dans lequel ont été identifiés des cas caractérisés par une accumulation anormale de la protéine FUS (FUsed in Sarcoma). Le nombre de cas associés au dysfonctionnement d’une protéine encore inconnue, signalée par des agrégations anormales d’ubiquitine tend à se réduire du fait de l’avancée des recherches en génétique et en neuropathologie.
Les trois gènes les plus représentés sont le gène C9orf72 (retrouvé dans la majorité des DFLT associées à la sclérose latérale amyotrophique) avec un dysfonctionnement de la protéine TDP-43, le gène de la progranuline, GRN (en rapport également avec TDP-43), le gène MAPT (pathologie Tau). À eux trois ils expliquent plus de la moitié des DFLT familiales. Les gène CHMP2B, VCP, TARDBP,sont beaucoup moins représentés. Néanmoins 60% des cas semblent sporadiques.
Le premier cas a été décrit en 1892 par Arnold Pick. Cette entité a été nommée par Alois Alzheimer « maladie de Pick » en 1911.

Alzheimer (maladie d'), amnésie, protéine tau, peptide bêta-amyloïde, TDP43, protéine FUS, ubiquitine, progranuline

[H1]

Édit. 2018

dégénérescences cornéennes l.f.p.

Dégradations, du tissu cornéen, le plus souvent séniles, se distinguant des dégénérescences par l’absence de caractère héréditaire et par le fait qu’elles peuvent être unilatérales et lorsqu’elles sont bilatérales elles sont asymétriques.
-L’arc sénile ou gérontoxon est fait d'un dépôt lipidique touchant la périphérie de la cornée constituant un anneau périphérique débutant à la partie inférieure de la cornée.
-La dégénérescence lipidique est le plus souvent secondaire à des lésions infectieuses, traumatiques ou à des ulcérations cornéennes au niveau desquelles se constituent des dépôts lipidiques.
-La dégénérescence amyloïde peut être la conséquence d'affections oculaires locales ou survenir dans le cadre d'une amyloïdose généralisée; elle est caractérisée par des opacités ponctuées ou filamenteuses dans la partie centrale de la cornée.
-La dégénérescence nodulaire de Salzman, idiopathique ou associée à des affections cornéennes inflammatoires, se présente sous forme de lésions nodulaires blanchâtres où bleutées, uniques ou multiples, à localisation annulaire dans la moyenne périphérie de la cornée.
-La dégénérescence cornéenne marginale de Terrien est en fait davantage une atteinte inflammatoire qu'une dégénérescence. Le plus souvent la lésion est bilatérale et symétrique ; elle débute à la partie supéro-nasale par de fines opacités punctiformes du stroma antérieur laissant une zone libre de cornée transparente qui la sépare du limbe. Le stroma s'amincit progressivement constituant une gouttière vascularisée. La lésion s'étend circonférentiellement ou vers le centre.
-La dégénérescence limbique en ceinture de Vogt est caractérisée par un dépôt en croissant blanc jaunâtre au niveau du limbe dans la région inter-palpébrale, souvent plus marqué dans le secteur nasal.
-La kératopathie en bandelette débute à la périphérie cornéenne à 3 et 9 heures, dans l'aire d'ouverture de la fente palpébrale. Elle est en général séparée du limbe par une zone claire. Elle peut aboutir à une bande complète joignant les limbes temporal et nasal. Elle peut être ou non calcifiée. Elle accompagne le plus souvent des affections oculaires ou générales, en particulier l’hyperparathyroïdie.
-La dégénérescence calcaire, comme la kératopathie en bandelette, elle survient sur des yeux malades mais elle touche le stroma postérieur qu’elle opacifie.
-La dégénérescence réticulaire de Koby, surtout rencontrée chez les patients porteurs d'une inflammation chronique, se caractérise par une fine réticulation blanche au niveau de la membrane de Bowman. Elle fait partie malgré son nom des dégénérescences.
-Les lignes d’Hudson-Stahli dépôts métalliques fin de coloration brune, en lignes horizontales, au niveau de l'épithélium cornéen dans le tiers inférieur de la cornée. Elles sont souvent adjacentes à des zones d'irrégularités cornéennes.
-L'anneau blanc de Coats siégeant à la partie inférieure de la cornée, de diamètre inférieur à 1 mm et situé au niveau de la couche de Bowman ou du stroma superficiel.
-Les corps de Hassall-Henle, verrucosités de la membrane de Descemet au niveau de la périphérie cornéenne sont des manifestations habituelles du vieillissement.
-La dystrophie en chagrin de crocodile faite d’opacités grisâtres polygonales donnant un aspect en mosaïque évoquant une peau de crocodile.
-La cornea farinata, est caractérisée par de fines opacités bilatérales du stroma postérieur et de la membrane de Descemet, n'altérant pas la vision.
-Les dellens sont des dépressions au niveau de la surface cornéenne, la plupart du temps adjacentes à des zones surélevées.

M. Salzmann, ophtalmologiste autrichien (1925) ; F. E. Koby, ophtalmologiste suisse (1927) ; A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1930)

artère fronto-polaire l.f.

artère polaire frontale

dysplasie fibreuse fronto-orbitaire de Jaffé-Lichtenstein l.f.

fibrous dysplasia of bone

H. Jaffe (1935) et L. Lichtenstein (1938) anatomopathologistes américains

Jaffé-Lichtenstein (maladie de)

faisceau fronto-occipital l.m.

fasciculus fronto-occipitalis

fasciculus fronto-occipitalis
Ensemble de fibres superficielles, qui longe le sinus longitudinal supérieur.

[A1,H1]

Édit. 2018

faisceau fronto-pontin l.m.

tractus fronto-pontin

[A1,H1]

Édit. 2018

fibres fronto-pontines l.f.p.

fibrae frontopontinae (TA)

Un des faisceaux constituant du tractus cortico-pontin

tractus cortico-pontin

[A2,H5]

Édit. 2018 

incidence fronto-sous-occipitale l.f.

fronto-suboccipital incidence

Incidence utilisée en radiologie crânienne pour obtenir une vue de la voûte crânienne postérieure et de l’endocrâne dégagée du massif facial.
Cette incidence qui projette le dorsum sellae dans le foramen magnum est obtenue le malade en position assise le front et le nez appuyant sur le récepteur, les rayons incidents faisant un angle de 0° avec le plan sagittal médian et un angle de 25° avec le plan orbito-méatal. Les clichés ainsi obtenus permettent l’analyse de la voûte crânienne postérieure, de l’épiphyse, du foramen magnum, des rochers et des condyles mandibulaires.

Étym. angl. incidence ; lat. incidere : tomber dans, sur in et cadere : arriver par hasard

plan sagittal médian, plan orbitoméatal

sillon du lobe fronto-pariétal (grand-) de Gratiolet l.m.

L. Gratiolet, anatomiste français (1815-1865)

sillon cingulaire

suture fronto-ethmoïdale l.f.

sutura frontoethmoidalis (TA)

fronto-ethmoidal suture

1- suture entre la surface ethmoïdale de l’os frontal et la face supérieure du labyrinthe ethmoïdal.
2- suture entre la crête de l’épine nasale de l’os frontal et le bord antéro-supérieur de la lame perpendiculaire de l’os ethmoïde.

Syn. anc. suture ethmoïdo-frontale

suture fronto-lacrymale l.f.

sutura frontolacrimal (TA)

fronto-lacrimal suture

Suture entre le processus orbitaire interne de l’os frontal et le bord supérieur de l’os lacrymal.

suture fronto-malaire l.f.

suture fronto-zygomatique

suture fronto-maxillaire l.f.

sutura frontomaxillaris(TA)

frontomaxillary suture

Suture entre le segment latéral de la partie nasale de l’os frontal et le sommet du processus frontal du maxillaire.

suture fronto-nasale l.f.

sutura frontonasalis (TA)

frontonasal suture

Suture entre le segment médian de la partie nasale de l’os frontal et les bords supérieurs des deux os nasaux.

Syn. anc. suture naso-frontal

suture fronto-sphénoïdale l.f.

suture sphéno-frontale

suture fronto-zygomatique l.f.

sutura frontozygomatica (TA)

frontozygomatic suture

Suture entre le processus zygomatique de l’os frontal et le processus frontal de l’os zygomatique.

Syn. anc. suture fronto-malaire, suture zygomato-frontale

tractus fronto-pontin l.m.

tractus frontopontinus (TA)

frontopontine fibres

Faisceau né de l’aire 6 du cortex frontal et qui gagne les noyaux du pont où il s’articule avec le deuxième neurone de la voie extrapyramidale cortico-cérébelleuse.

F.Arnold, anatomiste allemand (1803-1890)

Syn. anc. faisceau d’Arnold, faisceau fronto-pontin

réflexe fronto-orbiculaire l.m.

Réflexe du tronc cérébral : fermeture des paupières après percussion de l'os frontal entre les arcades sourcilières.

[H1]

Édit. 2018