dégénérescence systématisée opticocochléodentelée l.f.
systematized opticocochleodentate degeneration
Très rare affection familiale transmise sur le mode autosomique récessif, débutant habituellement dans l'enfance.
Elle comporte principalement une cécité progressive par atrophie optique, une surdité de type centrale également progressive, des signes cérébelleux (ataxie et incoordination à la marche) et des troubles mentaux variables. Une spasmodicité, des mouvements athétoïdes ou des crises comitiales sont possibles. Évolution péjorative et début précoce semblent liés.
L'histologie montre une dégénérescence des voies optiques et cochléaires, une atrophie cérébelleuse majorée sur les noyaux dentelés et parfois une atteinte des cordons postérieurs, des voies spinocérébelleuses et pyramidales.
R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. syndrome de R. Nyssen et L. van Bogaert