dégénérescence corticobasale (DCB) l.f.
corticobasal degeneration
Affection neurodégénérative sporadique d'évolution progressive et d'étiologie inconnue, affectant conjointement le cortex (atrophie asymétrique à prédominance frontopariétale et rolandique) et les sructures sous-corticales.
Dans cette entité rare parmi les syndromes parkinsoniens atypiques et apparaissant le plus souvent après 60 ans, l'asymétrie est un élément clinique majeur. Les formes les plus complètes associent sur un mode complexe : des signes parkinsoniens avec akinésie et importante rigidité, ne répondant généralement pas à la L-dopa ; une apraxie, plus fréquente au membre supérieur, sans prédominance de latéralité ; un phénomène de "membre étranger", très évocateur mais inconstant ; des myoclonies spontanées ou réflexes ; des fonctions intellectuelles longtemps préservées, au moins partiellement.
Ces critères cliniques peuvent permettre notamment une distinction avec les atrophies multisystématisées et surtout les ophtalmoplégiesou paralysies supranucléaires progressives (PSP), où le déficit de la motricité oculaire (vitesse, amplitude, latence des saccades horizontales) et l'instabilité posturale sont bien plus sévères. L'oculomotricité l'est très rarement dans la DCB et reste quasi normale dans les atrophies multisystématisées et la maladie de Parkinson.
L'IRM montre précocement un aspect d'atrophie frontopariétale à prédominance controlatérale à la symptomatologie clinique. À ce niveau, existe aussi un hypométabolisme mesuré en tomographie par émission de positons (PET scan).
De même que dans le cas des PSP, elles aussi sporadiques, les protéines Tau anormales accumulées dans les cellules nerveuses ont un profil électrophorétique différent de celui des autres affections neurodégénératives, celles-ci héréditaires, liées également à une pathologie de la protéine Tau : profil caractérisé, dans les filaments non appariés, par deux bandes principales (Tau 64 et 69) et une bande mineure de 74-Da (17, 26). De plus, les isoformes Tau qui comportent la séquence correspondant à l'exon 10 sont les seules représentées dans les agrégats cellulaires pathologiques de ces deux affections.
Étym. lat. degenerare : dégénérer