déficit en facteurs du complément l.m.
complement deficiency.
On a décrit des déficits de la plupart des protéines membranaires ou solubles du système du complément.
Les déficits en C1q, C2 et C4 s’accompagnent souvent de maladies auto-immunes, en particulier de lupus érythémateux disséminé (déficit en C2, C4A et/ou C4B) ou de syndrome de Gougerot-Sjögren, diabète insulinodépendant, hépatite auto-immune (déficits en C4). Ces déficits sont fréquents, le déficit en C2 concerne 0,6% de la population caucasienne (36 homozygotes pour 100 000). Les déficits en C4A et C4B affectent 10 à 25% de la population. Environ 8% des sujets caucasiens n’expriment que 2 gènes C4 sur 4.
Les déficits en protéine de liaison du mannose (MBP, 0,6% de la population) entraînent des infections graves et récidivantes chez les nourrissons, parfois chez l’adulte.
Les déficits en C3, B, D et properdine entraînent des infections bactériennes récidivantes.
Les déficits en C5, C6, C7 ou C8 s’accompagnent d’infections par Neisseria spp.
Les déficits en facteur H ou I s’accompagnent d’infections récidivantes, parfois d’urticaire, d’anémie hémolytique et de glomérulonéphrite. Les taux de C3 sont effondrés.
Les déficits en « decay accelerating factor » (DAF) et autres inhibiteurs du complexe d’attaque membranaire fixés à la membrane lipidique par liaison glycophospholipidique, sont à l’origine de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne avec augmentation de la susceptibilité des hématies à la lyse par le complément.
complément n.m.
complement
Ensemble de protéines sériques et membranaires impliquées dans l'inflammation, l'activation des cellules lymphocytaires, la lyse de membranes cellulaires, la dissociation et l’épuration de complexes antigène-anticorps et la régulation de la réponse immunitaire spécifique.
Les protéines solubles du complément existent à l’état inactif dans le plasma normal. Elles peuvent être activées par trois voies : la voie classique (C1q), la voie des lectines et la voie alterne. L’activation est caractérisée par la formation temporaire d’agrégats moléculaires qui permettent l’expression d’activités enzymatiques conduisant à la protéolyse de proenzymes qui acquièrent ainsi leur activité.
→ déficit en complément, système du complément, fixation du complément (réaction de)
[F3]
Édit. 2018
complément alimentaire l. m.
food supplement
Produit destiné à être ingéré en complément de l’alimentation courante afin de pallier l’insuffisance réelle ou supposée des apports journaliers (décret du 15 avril 1996).
Selon la directive européenne de 2002 (article 2) et le décret du 20 mars 2006, les compléments alimentaires constituent une source concentrée de nutriments ou d’autres substances ayant un effet nutritionnel ou physiologique ; ils sont seuls ou combinés et commercialisés sous forme de doses destinées à être prises en unités mesurées de faible quantité. Présentés sous des formes de gélules, comprimés, tablettes… ces produits se rapprochent insidieusement des médicaments.
Ils doivent répondre aux conditions administratives relatives aux denrées alimentaires en ce qui concerne la sécurité, la loyauté des informations aux consommateurs, etc.
[R2]
complément chromosomique l.m.
chromosome complement
Terme imprécis.
[Q1]
complément de flexion l.m.
additional flexion
Effet des pressions utérines et des contrepressions osseuses ou musculaires sur la tête fœtale en présentation céphalique.
Lorsque la tête est fléchie, sa flexion a tendance à s'accentuer ; lorsque la tête est défléchie, la déflexion a tendance à s'exagérer pour conduire à une présentation de la face.
[O3]
complément et néphropathies l.m.p.
complement and renal diseases
Le système du complément participe activement à la génèse de nombreuses glomérulonéphrites expérimentales et humaines.
L'exemple type est fourni par la glomérulonéphrite membranoproliférative hypocomplémentaire. Les dépôts de complément au niveau des glomérules, révélés par immunofluorescence sont souvent associés à des dépôts de complexes immuns.
[M1,F3]
fixateur du complément (FCR) l.m.
fixing complement receptor
Récepteur des immunoglobulines qui est placé en fonction du type de chaînes lourdes qu'il reconnaît et qui ensuite reçoivent un numéro en fonction de leur structure.
Trois familles de FCR reconnaissent les immunoglobulines gamma (IgG). Ce sont les FC gamma RI, gamma RII, gamma RIII. De même, deux familles reconnaissent les IgE : epsilon RI, epsilon RII. Ces groupes sont encore divisés en sous-familles.
[B2]
Édit. 2018
système du complément l.m.
complement system
Système complexe de protéines, les globulines, présent dans tout sérum sanguin frais, dont les propriétés sont activées par des clivages enzymatiques en cascade.
Il comprend plusieurs facteurs numérotés de 1 à 9 (le C1 est divisé en trois sous-fractions : C1q, C1r, C1s). Le complément (C), dérivé formé dans des monocytes et des macrophages, joue un rôle essentiel de défense par ses propriétés neutralisantes et destructrices. Certains des facteurs du C. font partie des médiateurs humoraux de l’inflammation. Inactif dans le sérum, le C. attaque l’antigène seulement lorsqu’un anticorps spécifique l’a reconnu et s’est fixé sur lui, formant un complexe immun.
Cette voie d’activation du C. est la voie dite classique. Le C. s’attache à l’anticorps du complexe immun par son composant C1. La lyse cellulaire se fait par les composants C3 à C9 activés en cascade, libérant des fragments peptidiques, les anaphylatoxines, C3a et C5a qui provoquent une inflammation locale et mobilisent les polynucléaires. Le C. active aussi les mastocytes et les basophiles qui libèrent de l’histamine.
La voie, dite alterne, d’activation du C. se fait directement en l’absence d’anticorps par de nombreuses substances (inuline, bactéries) à partir de C3.
Une troisième voie, dite voie des lectines, permet le clivage de C4 et de C2.
Abrév. C→ C1, C2, etc.
[C1 C2 F3]
voie alterne d'activation du complément l.f.
alternative pathway of complement activation
Voie d'activation du système du complément, par laquelle les composants C3 à C9 sont activés sans l'intermédiaire des composants C1, C2.
→ complément, classique (voie)
voie classique d'activation du complément l.f.
classical pathway of the of the complement activation
→ voie classique, complément (système du), voie alterne d'activation du complément
fixation du complément (réaction de) l.f.
complement fixation (test)
Réaction immunologique utilisée pour mettre en évidence, dans le sang, un complexe antigène-anticorps spécifique.
Dans son principe, ce test comporte deux phases successives : pour révéler dans un sérum la présence des anticorps recherchés, on ajoute à plusieurs dilutions du sérum à tester (préalablement chauffé à 56°C) une dose fixe de complément (préalablement titré) puis, dans un second temps, un système hémolytique (hématies de mouton – anticorps anti-hématies). Si le complément a été fixé dans la première réaction, il n'y a pas d'hémolyse : test positif ; si le complément n'a pas été fixé (absence d'anticorps), il y a hémolyse : test négatif. La présence d'anticorps nécessaire au premier système immunologique se traduit donc par l'inhibition de l'hémolyse dans le second. La réaction de fixation du complément a été très largement utilisée pour le diagnostic de nombreuses maladies infectieuses en raison de la simplicité de sa mise en œuvre ; habituellement, les anticorps fixant le complément ne persistent que quelques semaines ou mois, ce qui permet de détecter une infection relativement récente. Elle est aujourd'hui remplacée par des méthodes sérologiques plus spécifiques et surtout plus sensibles.
Syn. déviation du complément
→ hémolyse, complément, complexe immun
[F3]
Édit. 2018
déviation du complément (réaction de) l.f.
complement fixation (test)
Syn. fixation du complément (réaction de)
→ fixation du complément (réaction de)
[F3]
Édit. 2018
déficit en neuraminidase avec déficit en β-galactosidase l.m.
neuraminidase deficiency with β-galactosidase deficiency
M. F. Goldberg, ophtalmologiste américain (1971)