déefférentation motrice (syndrome de) l.f.
locked-in syndrome
Syndrome dit de verrouillage de la plupart des fonctions motrices, en particulier de l'expressivité, peu fréquent, presque toujours mortel à court terme, généralement lié à une thrombose du tronc basilaire responsable d'un infarctus protubérantiel bilatéral.
En résultent, dans sa forme complète : une tétraplégie, une diplégie faciale, une paralysie labioglossolaryngée, notamment de la phonation interdisant toute expression verbale, par lésions des faisceaux pyramidaux et géniculés, auxquelles s'associe habituellement une paralysie de la latéralité par atteinte des voies supranucléaires d'origine corticale et de la voie réticulée pontine paramédiane.
Chez ces patients incapables de parler et de mobiliser leurs membres ou les muscles du visage, en fait conscients, un examen attentif est souvent nécessaire pour éliminer un coma. On pensera à explorer les seuls mouvements volontaires subsistants : ouverture oculaire assurée par le releveur de la paupière supérieure et mouvements verticaux des yeux, permettant d'établir un code relationnel. La préservation de la conscience s'explique par l'intégrité des hémisphères cérébraux et de la partie rostrale mésodiencéphalique de la formation réticulée activatrice ascendante, qui assure l'éveil cortical.
Étym. néologisme lat. (suppression des efférences) formé sur le préfixe de : qui marque la cessation ; efferere : porter au dehors