craniopharyngiome n.m.
craniopharyngioma
Tumeur bénigne dysembryoplasique qui constitue la plus fréquente des tumeurs supratentorielles observée chez l'enfant, mais aussi chez l'adulte.
Solide ou kystique encapsulée, elle peut adhérer par de nombreuses extensions au chiasma optique, à l'hypophyse, à la loge hypophysaire et au troisième ventricule. Microscopiquement, elle est formée soit de cordons cellulaires stratifiés pseudomalpighiens, avec ou sans globes cornés, creusés de kystes et séparés par des travées conjonctives, siège de réactions macrophagiques ou de dégénérescence mucoïde, soit de cellules plus hautes, régulières, de type adamantin, bordant des kystes riches en cristaux de cholestérol. Ces deux aspects sont fréquemment associés. Les formes kystiques sont souvent volumineuses.
L'origine du craniopharyngiome reste discutée et paraît différente de celle des kystes de la poche de Rathke provenant de vestiges embryonnaires.
Cliniquement, la tumeur peut se manifester par des troubles endocriniens, une atteinte des fonctions supérieures et de la mémoire, ainsi que des troubles visuels. Le traitement est chirurgical, les meilleurs résultats étant obtenus dans les tumeurs de faible volume. Cependant la récidive est fréquente du fait d'une exérèse souvent incomplète, qui peut indiquer une radiothérapie.
→ Rathke (kyste de la poche de)
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