coproporphyrie érythropoïétique l.f.
erythropoietic coproporphyria
Forme exceptionnelle de porphyrie transmise en hérédité autosomique dominante, indistinguable de la protoporphyrie érythropoïétique.
Elle est due à un déficit enzymatique en coproporphyrinogène-oxydase avec augmentation considérable de la coproporphyrine III érythrocytaire.
Étym. gr. kopros : excrément ; porphyrites : pierre pourprée ; erythros : rouge ; poiêsis : fabrication
Syn. coproporphyrie érythrocytaire
[Q2,R1]