Coagulopathie intravasculaire disséminée (CIVD) l.f.
disseminated intravascular coagulation syndrome
Activation inappropriée de la coagulation et de la fibrinolyse, aboutissant à la formation de multiples thrombus fibrineux intravasculaires et/ou à un syndrome hémorragique.
Syndrome caractérisé par un déficit des principaux facteurs de coagulation ainsi que des plaquettes qui ont été utilisées lors de la formation rapide et massive de thrombine puis de fibrine dans la microcirculation.
Le syndrome se traduit cliniquement par l'association «paradoxale» d'hémorragies, locales ou disséminées, de sang incoagulable (hémorragies n'ayant aucune tendance à s'arrêter spontanément) et de signes de thromboses disséminées (il y a souvent une ischémie des extrémités, parfois des gangrènes multiples, un purpura extensif nécrotique, un nez noir ou des bulles cutanées hémorragiques). Les thrombus, surtout fibrinoplaquettaires, peuvent causer une coagulation intravasculaire dans différents viscères. Il peut s'y associer un état de choc, en général hypovolémique, et une hémolyse aigüe avec présence de schizocytes. Les circonstances d'apparition des CIVD sont très diverses, obstétricales, chirurgicales et médicales (infections, hémolyses aigües, transfusions massives, intoxications, coup de chaleur, hypothermie, gelures, etc.).
Les CIVD aiguës, induites par les infections sévères ou par certaines hémopathies malignes (leucémies aiguës promyélocytaires), se compliquent d'hémorragies intracrâniennes graves.
Les CIVD subaiguës, secondaires à différentes néoplasies (adénocarcinomes, tumeurs papillaires de l'ovaire, lymphomes malins), se compliquent d'accidents ischémiques cérébraux multifocaux et récidivants, réalisant parfois un tableau d'encéphalopathie fluctuante ; une endocardite thrombotique non bactérienne est fréquemment associée, mais non constante. Le diagnostic biologique des CIVD subaiguës n'est pas toujours aisé, reposant sur le dosage des produits de dégradation de la fibrine, les valeurs du nombre des plaquettes, la concentration du fibrinogène, le taux de prothrombine pouvant rester dans les limites de la normale. Le traitement par héparine permet la correction des anomalies biologiques sans prévenir efficacement les récidives ischémiques ; le seul traitement actif est celui de la cause.
Syn. coagulopathie de consommation
→ coagulopathie de consommation, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée
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