chondrosarcome n.m.
chondrosarcoma
Tumeur maligne primitive de l'os produisant du cartilage tumoral exclusif ou associé à un contingent fibroblastique d'importance variable mais sans jamais production de tissu osseux tumoral.
Elle représente environ 20% des tumeurs malignes osseuses primitives qui atteignent surtout les adultes (prédominance masculine 2/3) de plus de 30 ans (âge moyen : 45 ans). Les cartilages les plus souvent atteints correspondent aux os les plus volumineux comme le fémur, le tibia, l'humérus, mais aussi le pelvis.
Un grade histopronostique permet d’en apprécier l’agressivité.
La tumeur est le plus souvent primitive mais elle est parfois secondaire à un ostéochondrome ou à un chondrome. Il existe des chondrosarcomes postradiothérapiques.
Plusieurs sous-types anatamopathologiques sont distingués : le chondrosarcome à cellule claire le chondrosarcome myxoïde et le chondrosarcome mésenchymateux.
Le chondrosarcome myxoïde est une tumeur maligne exceptionnelle, siégeant principalement aux extrémités, aux épaules sur la paroi thoracique et aux fesses et se manifestant sous la forme d'une tumeur sous-cutanée, de taille variable, dure, à croissance lente ; son image histologique consiste en une prolifération bien délimitée, contenant des cellules allongées ou ovalaires, parfois vacuolisées, à cytoplasme éosinophile et à noyau hyperchromatique, entourée d'un stroma myxoïde abondant. Le pronostic est réservé, quoique meilleur que celui du chondrosarcome osseux ; les métastases surviennent tardivement et la survie peut être longue.
Le chondrosarcome à cellules claires, lui aussi exceptionnel, atteint l'épiphyse.
Le chondrosarcome mésenchymateux s'observe chez l'adulte jeune et siège électivement sur le visage et sur le cou. Histologiquement, il se compose de cellules indifférenciées ovalaires ou fusiformes et de petits amas de cellules cartilagineuses normales. Les métastases sont nettement plus fréquentes que dans la forme myxoïde.
Le chondrosarcome se traduit à l'imagerie par une lyse osseuse avec calcifications intratumorales et expansion fréquente dans les tissus mous. Son traitement est essentiellement chirurgical car ces tumeurs sont le plus souvent insensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie.
Étym. gr. khondros : cartilage ; sarkôma : excroissance de chair
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