cholangite sclérosante l.f.
sclerosing cholangitis
Affection rare, d’étiologie inconnue, caractérisée par un épaississement de la voie biliaire principale, de la paroi de la vésicule biliaire et de canaux biliaires intrahépatiques.
Elle peut conduire à l’obstruction de la voie, entraînant une cholestase.
L’examen histologique montre un épaississement fibreux parsemé de nombreux éléments inflammatoires de la paroi de ces structures biliaires, mais l’atteinte initiale surviendrait au niveau des canaux biliaires intrahépatiques. L’évolution de la maladie se fait vers la constitution d’une cirrhose biliaire secondaire, rarement d’un cancer. On a rapporté l’association de la cholangite sclérosante avec une thyroïdite de Riedel, une fibrose rétropéritonéale, une colite ulcéreuse.
B. Riedel, chirurgien allemand (1896)
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