Amish (syndrome des cheveux cassants de) l.m.
Amish’s brittle hair syndrome
[J1]
Édit. 2017
ankyloblépharon, ongles hypoplasiques et cheveux bouclés l.m.
ankyloblepharon nail dyplasi curly hair
Syn. CHANDS syndrome
[P2,J1,Q2]
Édit. 2017
boucle d'ARN ou d'ADN en épingle à cheveux l.f.
hairpin loop
Édit. 2017
boucle en épingle à cheveux l.f.
hairpin loop
Structure formée par l’appariement de deux régions complémentaires d’un même brin d’acide nucléique séparées par une courte boucle simple brin.
Syn. structure en épingle à cheveux, épingle à cheveux
[Q1]
Édit. 2019
cheveux argentés de Griscelli-Pruniéras (syndrome des) l.m. .transfert en G
Griscelli's syndrome
Maladie héréditaire rare transmise sur un mode autosomique récessif, associant un déficit immunitaire combiné et un albinisme partiel avec absence de cellules de Langerhans.
Le déficit immunitaire est sévère avec, malgré un nombre de lymphocytes B et T normal, une anergie cutanée, une hypogammaglobulinémie, une neutropénie et une thrombopénie. L'albinisme cutané peut passer plus ou moins inaperçu, mais les cheveux, les cils et les sourcils sont, dès la petite enfance, d'une couleur gris argenté caractéristique.
Cl. Griscelli, pédiatre et immunologiste français et M. Pruniéras, dermatologiste français (1978) ; A. Chédiak, sérologiste cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954)
Syn. Griscelli (syndrome de),
→ Chédiak-Higashi (maladie de)
[J1,Q2]
cheveux bouclés-ankyloblépharon-dysplasie unguéale l.m.p.
curly hair-ankyloblepharon-nail dysplasia syndrome
[J1,Q2]
cheveux cassants Amish (syndrome des) l.m.
Amish brittle hair syndrome
[J1,Q2]
cheveux cassants et retard mental l.m.
brittle hair and mental deficit
R. R. Howell, pédiatre américain (1981)
Étym. Sabinas, petite communauté du Nord du Mexique
[J1,Q2,H1]
cheveux crépus et maculopathie l.m.p.
wooly hair
Cheveux courts très frisés et crépus qui ressemblent aux cheveux des noirs mais non pigmentés.
Mohr trouve que la famille caucasienne avec cheveux crépus qu'il étudie en Norvège et où de nombreuses personnes sont atteintes n'a aucune parenté avec les noirs. Il existe en fait des formes dominantes et récessives. Pour la forme dominante l'anomalie porte sur tous les cheveux, pour la forme récessive les cheveux sont très frisés blancs ou blonds, courts et présents à la naissance ; et pour la troisième forme l'anomalie porte sur une plage bien délimitée. Taylor (1990) a décrit une famille où le propositus présente une maladie de Coats. L’association cheveux crépus et plage de dépigmentation rétinienne maculaire et périmaculaire bilatérale et bien délimitée a été signalée à plusieurs reprises dans la littérature. L’affection est autosomique dominante (MIM 194300).
O. L. Mohr, anatomiste et généticien norvégien (1932) ; A. E. Taylor, dermatologiste britannique (1990) ; G. Coats, ophtalmologiste britannique (1908)
[J1,Q2,P2]
cheveux en bambou l.m.p.
bamboo hair
E. W. Netherton, dermatologiste américain (1958)
[J1,Q2]
cheveux incoiffables, dystrophie rétinienne pigmentée, anomalies dentaires et brachydactylie l.f.
uncombable hair, retinal pigmentary dystrophy, dental anomalies and brachydactyly
Dysplasie ectodermique avec hypotrichose, cheveux incoiffables, dystrophie rétinienne pigmentée, oligodontie et brachymétacarpie.
Cheveux laineux et crépus incoiffables. Peau glabre (sans poils). Brachydactylie. Anomalies des métacarpiens. Au niveau des yeux myopie et rétinite pigmentaire. L’affection est autosomique dominante (MIM 191482).
K. Bork, dermatologiste allemand (1987)
Syn. Bork (syndrome de)
[J1,Q2]
cheveux incoiffables (syndrome des) l.m.
spunglass hair, uncombable hair syndrome
Anomalie rare de la chevelure caractérisée par un aspect ébouriffé rendant impossible toute tentative de coiffage.
Le diagnostic est évoqué vers l'âge de deux ans devant l'aspect ébouriffé des cheveux qui sont d'un blond brillant, cendré ou argenté, caractéristique. Il est confirmé par l'examen des cheveux en lumière polarisée et en microscopie électronique à balayage qui montre leur section triangulaire, la présence constante d'une gouttière longitudinale très régulière sur toute la longueur du cheveu et, inconstamment, un aspect de pili torti. L'anomalie est isolée et cette affection, probablement transmise sur un mode autosomique dominant à pénétrance variable, régresse spontanément à l'adolescence.
A. Dupré et J.L. Bonafé, dermatologues français (1973)
Syn. cheveux en verre filé (inusité), pili trianguli et canaliculi
[J1,Q2]
cheveux laineux (syndrome des) l.m.
(congenital woolly hair)
qui comporte, d'une part, une forme à transmission autosomique dominante pouvant s’associer à des anomalies oculaires ou à une kératose pilaire atrophiante avec diminution ou disparition de la pilosité axillaire et pubienne, et d'autre part, une forme à transmission autosomique récessive caractérisée par des cheveux plus fragiles, très fins, clairs et peu nombreux ;
2) le woolly hair nævus,
d'apparition sporadique, se manifestant au cours de la petite enfance par l'apparition au sein du cuir chevelu d'une ou plusieurs zones circonscrites de cheveux laineux, crépus au toucher et difficiles à coiffer, les cheveux atteints étant habituellement plus fins et plus clairs que les autres ; des associations à des nævus pigmentaires ou à des hamartomes épidermiques sont fréquentes ;
3) le syndrome des cheveux crépus acquis,
syndrome qui devrait être différencié du syndrome des cheveux laineux car c'est une affection rare pouvant être secondaire à une agression chimique (décoloration, permanente), physique (traction, trichotillomanie, radiothérapie) ou médicamenteuse (rétinoïdes, antiépileptiques) ; chez le garçon, à partir de la puberté, une forme particulière prédominant à la périphérie du cuir chevelu, dans les régions frontopariétales et au vertex, semble pouvoir précéder le développement d'une alopécie androgénogénétique.
[J1,Q2]
cheveux n.m.p.
capilli (TA)
hairs of head
Poils longs recouvrant les régions supérieure, latérales et postérieure de la tête.
Ils apparaissent au cours du sixième mois de la vie fœtale.
[J1]
cheveux tournés l.m.p.
twisted hair
[J1]
épingle à cheveux l.f.
hairpin
Sur un ARN ou sur un brin d'ADN, région double-brin formée par l'appariement de deux séquences nucléotidiques répétées inversées, reliées ou non par une boucle simple-brin.
Syn. boucle en épingle à cheveux, structure en épingle à cheveux
[Q1]
Édit. 2020
greffe de cheveux l.f.
hair graft, hair grafting
Technique chirurgicale qui consiste à greffer, sur une zone de cuir chevelu saine mais totalement ou partiellement glabre (zone receveuse), des fragments de cuir chevelu contenant des follicules pileux normaux prélevés dans la zone donneuse.
Griscelli-Pruniéras (syndrome des cheveux argentés de) l.m.
Griscelli's syndrome
Maladie héréditaire rare transmise sur un mode autosomique récessif, associant un déficit immunitaire combiné et un albinisme partiel avec absence de cellules de Langerhans.
Le déficit immunitaire est sévère avec, malgré un nombre de lymphocytes B et T normal, une anergie cutanée, une hypogammaglobulinémie, une neutropénie et une thrombopénie. L'albinisme cutané peut passer plus ou moins inaperçu, mais les cheveux, les cils et les sourcils sont, dès la petite enfance, d'une couleur gris argenté caractéristique.
Cl. Griscelli, pédiatre et immunologiste français et M. Pruniéras, dermatologiste français (1978) ; A. Chédiak, sérologiste cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954)
Syn. Griscelli (syndrome de),
→ Chédiak-Higashi (maladie de)
hypoplasie cheveux-cartilage l.f.
cartilage-hair hypoplasia
→ chondrodysplasie métaphysaire de McKusick
[I1,J1]
ichtyose érythrodermique avec anomalie des cheveux, retard mental et retard de croissance
ichthyosiform erythroderma with hair abnormality and mental and growth retardation
Ichtyose érythrodermique avec aspect de progéria, retard mental et trichothiodystrophie.
Carence en protéines riches en soufre avec, dès la naissance, présence d'une ichtyose érythrodermique sèche qui, en disparaissant, est remplacée par une hyperkératose de la face et du tronc. Cheveux, sourcils et cils sont épars, courts et cassants. Les oreilles sont dites de "chauve-souris". Il y a lipo-atrophie, retard mental et cataracte ponctuée. Diagnostic anténatal possible. L’affection est autosomique récessive (MIM 242170).
C. H. Tay, médecin interniste singapourien (1971)
Étym. gr. ichthus : poisson
Syn. Tay (syndrome de), trichothiodystrophie avec ichthyose congénitale, trichothiodystrophie de type II
laque pour cheveux l.f.
hair lacquer, hair spray
Complexe aérosol dont le rôle est de fixer la chevelure après une mise en forme, en constituant à la surface du cheveu un film adhérent, plastique, transparent et brillant.
Constitué de résines naturelles et de synthèse, il est insensible à l'humidité atmosphérique et s'élimine facilement par brossage ou lavage.
maladie des cheveux d'acier l.f.
steely hair disease
J. H. Menkes, pédiatre américain (1962)
maladie des cheveux crépus l.f.
kindy hair disease
J. H. Menkes, pédiatre américain (1962)
[J1,Q2]
maladie des cheveux anagènes caducs l.f.
loose anagen syndrome
Maladie héréditaire atteignant électivement des sujets blonds ou blond foncé aux yeux bleus, les filles plus que les garçons, semblant se transmettre sur un mode autosomique dominant à pénétrance variable et dont les cheveux s’arrachent facilement, sans douleur, et repoussent facilement.
L’examen des racines met en évidence 98 à 100% de cheveux anagènes qui sont majoritairement dystrophiques, dépourvus de gaine épithéliale externe. L’examen de la tige pilaire peut déceler une gouttière longitudinale et une section transversale grossièrement triangulaire. Cette affection semble secondaire à une kératinisation prématurée de la gaine épithéliale interne. Il n’y a pas de traitement, et la tendance à l’arrachage régresse partiellement après la puberté.
[J1,Q2]
syndrome des cheveux argentés de Griscelli-Pruniéras l.m.
Griscelli's syndrome
Maladie héréditaire rare transmise sur un mode autosomique récessif, associant un déficit immunitaire combiné et un albinisme partiel avec absence de cellules de Langerhans.
Le déficit immunitaire est sévère avec, malgré un nombre de lymphocytes B et T normal, une anergie cutanée, une hypogammaglobulinémie, une neutropénie et une thrombopénie. L'albinisme cutané peut passer plus ou moins inaperçu, mais les cheveux, les cils et les sourcils sont, dès la petite enfance, d'une couleur gris argenté caractéristique.
Cl. Griscelli, pédiatre et immunologiste français et M. Pruniéras, dermatologiste français (1978) ; A. Chédiak, sérologiste cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954)
Syn. Griscelli (syndrome de),
→ Chédiak-Higashi (maladie de)
[.J1,Q2]