granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans l.f.
P. Langerhans, anatomopathologiste allemand (1847-1888)
histiocytose X pulmonaire l.f.
pulmonary histiocytosis X
Granulomatose à cellules de Langerhans, à manifestations pulmonaires prédominantes.
Parfois asymptomatique, ailleurs révélée par une toux non productive, moins fréquemment par une dyspnée d'effort, cette affection y associe souvent une fièvre modérée, une asthénie, un amaigrissement. Une fois sur dix c'est un pneumothorax uni ou bilatéral qui la révèle.
La radiographie pulmonaire montre de nombreux nodules le plus souvent inférieurs à 5 mm ou une réticulonodulation diffuse. Les nodules peuvent s'excaver à un stade avancé. La tomodensitométrie pulmonaire en haute résolution précise les lésions élémentaires qui prédominent au sommet et à la partie moyenne des poumons. Le lavage bronchoalvéolaire révèle une hypercellularité où l'on recherche des cellules de Langerhans par immunomarquage ou en microscopie électronique. On s'enquiert toujours de localisations extrathoraciques de la granulomatose, en particulier osseuse (le plus souvent crânienne, humérale ou fémorale).
L'évolution est imprévisible, une fois sur deux elle est favorable, une fois sur dix apparaît une insuffisance respiratoire progressive. On discute l'utilité des corticoïdes.
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans, histiocytose langerhansienne
[K1]
Langerhans (tumeur maligne à cellules de) l.f.
malignant Langerhans cell tumor
Processus tumoral malin rare, fait de lésions cutanées papuleuses ou nodulaires se disséminant rapidement sur la peau et aux viscères, résultant de la prolifération de cellules de Langerhans souvent atypiques et en mitose qui contiennent des granules de Birbeck.
M. Tani, dermatopathologiste japonais (1992)
Syn. histiocytose langerhansienne maligne, lymphome à cellules de Langerhans