carcinome adénoïde kystique l.m.
adenocystic carcinoma
1) En dermatologie, variété exceptionnelle du carcinome sudoripare eccrine sur le cuir chevelu.
L'image histologique associe des îlots uniquement composés de cellules épithéliales à des amas cellulaires ressemblant à un carcinome basocellulaire adénoïde et contenant parfois des plages kystiques remplies de mucine. La tumeur présente surtout une malignité locale et ne forme que rarement des métastases. L'exérèse chirurgicale en est le traitement de choix.
2) En pneumologie, tumeur primitive des glandes bronchiques, la plus fréquente de ces tumeurs autrefois regroupées dans le cadre des épistomes.
Anciennement dénommé cylindrome, cette tumeur est maintenant classée dans les carcinomes du fait de son potentiel malin dont témoignent les récidives locorégionales, les métastases plus rares mais possibles. Elle siège avant tout sur la trachée et les grosses bronches. Son traitement est, si possible, chirurgical et on lui adjoint une radiothérapie en cas d'atteinte ganglionnaire médiastinale ou d'invasion au niveau d'une ou des coupes chirurgicales. Cette tumeur est peu ou pas chimiosensible.
Anc. dénom. cylindrome, épithélioma à stroma remanié
R. Boggio, dermatopathologiste américain (1975)
→ cylindrome, carcinome mucineux eccrine
[F2,J1,K1]
trichoépithéliomatose familiale multiple l.f.
multiple familial trichoepithelioma, epithelioma adenoides cysticum
Dermatose héréditaire à transmission autosomique dominante caractérisée par de nombreuses lésions papuleuses de la face.
Elle est liée à des mutations du gène CYLD
Syn. carcinome adénoïde kystique