carcinome sclérodermiforme l.m.
morphoeic basal cell carcinoma, morphealike basal cell carcinoma, sclerodermiform basal cell carcinoma
Variété rare de carcinome basocellulaire siégeant surtout sur le visage, qui se présente comme une plaque blanc-jaunâtre aux contours arrondis, de consistance ferme et dont la surface lisse est parcourue de télangiectasies, ressemblant à une plaque de sclérodermie et qui ne dépasse pas le niveau de la peau environnante.
L'examen histologique montre une tumeur infiltrant profondément le derme, constituée de nombreux boyaux étroits qui s'étirent ou se ramifient, et ne comportent généralement que deux ou trois rangées de cellules ovalaires ou fusiformes, et qui sont entourés d'une stroma-réaction intense et presque exclusivement conjonctive. Certains interprètent la tumeur comme un néoplasme indifférencié, tandis que d'autres y voient une différenciation pilaire et/ou sudorale. La tumeur progresse lentement mais ne donne pas de métastases. L'exérèse chirurgicale est le traitement de choix.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur
Syn. épithélioma sclérodermiforme, carcinome morphéiforme, épithélioma morphéiforme (obs.)
→ carcinome basocellulaire, sclérodermie localisée, télangiectasie
[F2,J1]
cellulite sclérodermiforme extensive bénigne de Touraine, Golé et Soulignac l.f.
Infiltration diffuse du tissu sous-cutané, effaçant les plis et les reliefs musculaires, donnant au visage et au cou un aspect bouffi et une consistance dense, comme injecté de paraffine.
Réunion sous un même nom de deux syndromes, la sclérodermie œdémateuse de Hardy et le sclérœdème de Buschke, dont la distinction est en fait souvent très difficile.
L'évolution se fait rapidement selon une progression descendante s'étendant vers les membres supérieurs et respectant habituellement les mains, puis en général vers la guérison sans séquelles. Certaines formes peuvent être associées à un diabète, d'autres à une gammapathie monoclonale IgG kappa.
A. Touraine et L. Golé, dermatologues français, membres de l'Académie de médecine (1935 et 1937) ; A. Buschke, dermatologue allemand (1900) ; A. Hardy, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1877)
[J1]
épithélioma sclérodermiforme l.m.
sclerodermiform basal cell carcinoma
Syn. carcinome sclérodermiforme
[A3, F5, J1]
Édit. 2020
hypodermite sclérodermiforme l.f.
sclerotic leg
Terme considéré comme synonyme d'hypodermite scléreuse des jambes.
D'autres hypodermites ont cependant un aspect sclérodermiforme, en particulier l'hypodermite par injection de vitamine K1. Le terme de dermohypodermite sclérodermiforme n'est plus guère utilisé aujourd'hui.
Syn. hypodermite scléreuse des jambes
sclérodermiforme (syndrome) l.m.
sclerodermiform syndrome
Syndrome cliniquement proche d'une sclérodermie pouvant être observé dans de multiples circonstances.
Il peut s’agir, entre autres, de :
- maladies dysmétaboliques (mucinose papuloscléreuse, amylose systémique, porphyrie cutanée tardive, diabète, hypothyroïdie, phénylcétonurie);
- états de sénescence prématurée (syndrome de Werner, progeria) ;
- pathologie tumorale (lymphomes T, tumeurs carcinoïdes) ;
- pathologie immunitaire (réaction du greffon contre l'hôte) ;
- maladies professionnelles chez les utilisateurs de dérivés chlorés, de dérivés de l'éthylène, de benzène, toluène ou xylène, de chlorure de vinyle chez les nettoyeurs d'autoclaves ;
- d’intoxications médicamenteuses par bléomycine, anorexigènes, L-tryptophane, sotalol, D-Pénicillamine ;
- du syndrome des huiles frelatées espagnoles...
→ hypodermite par injection de vitamine K, sclérodermie thérapeutique
Touraine, Golé et Soulignac (cellulite sclérodermiforme extensive bénigne de) l.f.
A. Touraine et L. Golé, membres de l'Académie de médecine et R. Soulignac, dermatologues français (1935 et 1937) ; A. Buschke, dermatologue allemand (1900) ; A. Hardy, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1877)
→ cellulite sclérodermiforme extensive bénigne de Touraine, Golé et Soulignac
[J1]