cancer broncho-pulmonaire à petites cellules l.m. (CPC)
small cell lung carcinoma
Tumeur maligne primitive faite de cellules de petite taille, rondes ou fusiformes, dont l'origine neuro-endocrine est confirmée par la présence en immuno-histochimie de marqueurs spécifiques bien qu'inconstants (chromogranine, synaptophysine, CD56, NSE "neuron specific enolase).
Les CPC constituent l'un des quatre principaux types histologiques des carcinomes broncho-pulmonaires primitifs (environ 15% de l'ensemble). La nouvelle classification OMS 1999 n'en distingue plus que deux sous-types histologiques : les CPC purs, n'exprimant que les marqueurs des tumeurs neuroendocrines dont ils représentent la forme la plus indifférenciée et la plus maligne, et les CPC composites (associés à un autre contingent de type non à petites cellules), traduisant la fréquente hétérogénéité des carcinomes broncho-pulmonaires.
En clinique, les CPC se caractérisent très souvent par leur rapidité évolutive, leur siège habituellement proximal, avec extension médiastinale. Ils sont souvent d'emblée métastatiques. Une particularité est la présence fréquente de syndromes paranéoplasiques, notamment endocriniens.
Ils ne sont que rarement opérables mais bénéficient d'une très forte chimio- et radiosensibilité. Le pronostic est d'auntant plus sévère que le cancer est d'emblée disséminé. Leur étiologie est liée à l'intoxication tabagique
Syn. carcinome bronchique à petites cellules, carcinome broncho-pulmonaire à petites cellules
→ cancer broncho-pulmonaire primitif, CD56, chromagranine, neuron specific enolase, synaptophysine, syndrome paranéoplasique, tumeurs broncho-pulmonaires neuro-endocrines
[A3, F2, K1]
Édit. 2020