calpaïnes n.f.p.
Famille de cystéine protéases neutres activées par le calcium, inhibées par un inhibiteur endogène, la calpastatine et responsables de la lyse de protéines cytosoliques dont l’inhibiteur du facteur de transcription NF-kB (IkB)
Il existe 2 isoformes essentielles de l’enzyme, la calpaïne µ ou 1 activée par des concentrations micromolaires de calcium et la calpaïne m ou 2 activée par des concentrations millimolaires. Ces 2 isoformes forment des hétérodimères avec une sous-unité régulatrice commune (calpaïne4/CAPNS1). Ces hétérodimères sont activés par le calcium ou, aussi, par des kinases contrôlées par des agonistes extracellulaires (« extracellular signal-regulated kinases » ou ERK). Le rôle physiologique des calpaïnes a été étudié chez la souris par invalidation de leurs gènes (Capn1 et Capn2). Elles sont indispensables au développement embryonnaire, en particulier celui du cœur et des vaisseaux. Chez l’adulte, elles sont impliquées dans l’hypertrophie et la fibrose interstitielle pathologiques du myocarde. D’autres isoformes ont été découvertes ultérieurement. On en compte actuellement 15. Une mutation de la calpaïne 3 exprimée dans le muscle squelettique est responsable d’une dystrophie musculaire appelée dystrophie des membres et de la taille (« limb girdle dystrophy ») ou dystrophie de Erb.
W. H. Erb, neuropathologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1891)
→ calpastatine, Erb (myopathie d')
[C1,I4]