cachexie diencéphalique de Russell
Russell’s syndrome
Maladie rare caractérisée anatomiquement par une tumeur de la partie antérieure de l’hypothalamus et cliniquement par un amaigrissement débutant dès les deux premières années de la vie, rapidement progressif, due à une fonte exclusive du tissu adipeux.
Cet amaigrissement s’accompagne d’une accélération de la croissance et de la maturation osseuse et contraste avec un état d’euphorie, d’exacerbation de l’appétit et de l’activité motrice.
A. Russell, pédiatre britannique (1951)
Étym. gr. kakos : mauvais ; hexis : disposition
Syn. Russell (syndrome de), cachexie de Russell
[N1,H1]