atrophie cérébelleuse l.f.
cerebellar atrophy
Ensemble des affections dégénératives du cervelet, qui porte sur les structures cérébelleuses corticales ou sous-jacentes, ou sur les voies cérébellipètes et cérébellifuges.
Leur classification est difficile et discutable, car ne reposant jusqu'à présent que sur la topographie des lésions prépondérantes. On distingue schématiquement :
- des formes avant tout cérébelleuses : atrophie cérébelleuse corticale tardive de Pierre Marie, Foix et Alajouanine ; atrophie cérébello-olivaire familiale de Holmes ; atrophie primitive de la couche des grains du cervelet ; atrophie cérébelleuse des alcooliques ; atrophie cérébelleuse paranéoplasique ;
- des formes davantage associées à d'autres atteintes, surtout neurologiques : atrophie olivopontocérébelleuse ; atrophie dentatorubrique, dite aussi olivorubrocérébelleuse, très proche de la dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Ramsay Hunt, sinon assimilable à elle ; dégénérescence systématisée opticocochléodentelée ; ataxie-télangiectasie ; maladie de Machado-Joseph ou ataxie héréditaire des Açores ; autres affections dégénératives (démence de type Alzheimer, chorée de Huntington).
L’atrophie cérébelleuse s'observe aussi chez les bovins et les ovins, ainsi que le Chien, le Chat, la Poule, la Souris.
Son déterminisme génétique est autosomique récessif
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture