apraxie oculomotrice de Cogan l.f.
oculomotor apraxia, Cogan’s type
Ataxie à minima des mouvements latéraux des yeux avec diminution ou disparition des mouvements oculaires de la poursuite latérale, qui sont compensés par de brusques saccades de la tête du côté de la poursuite.
Il existe une lenteur d'initiation avec hypométrie des saccades oculaires horizontales, les saccades verticales sont normales. La maladie a été décrite sur deux générations par Vassella en 1972, mais il y avait consanguinité à la première génération. Le défaut des mouvements oculaires de poursuite apparait également dans l'ataxie télangiectasique de Louis Bar mais il concerne alors aussi bien les mouvements latéraux que les mouvements verticaux. L’affection est autosomique récessive (MIM 257550).
D. G. Cogan, ophtalmologiste américain (1952 et 1953)
Étym. gr. apraxia : inaction (a : privatif ; praxis : action)
Syn. apraxie oculomotrice