aphasie dégénérative l.f.
degenerative aphasia
Aphasie secondaire à une affection cérébrale dégénérative.
Les troubles aphasiques peuvent résumer la sémiologie, comme dans les aphasies progressives primaires, ou bien être un des éléments constitutifs d'un syndrome neuropsychologique plus complexe, comme dans les démences de type Alzheimer. La conscience des troubles est variable, le plus souvent préservée dans les aphasies progressives primaires, et altérée dans les aphasies faisant partie d'un syndrome démentiel.
Les aphasies dégénératives s'installent insidieusement, réalisant le plus souvent des tableaux atypiques. Elles évoluent habituellement vers un mutisme après un délai variable.
Trois tableaux d’aphasie dégénérative sont décrits :
- l’aphasie nonfluente progressive avec manque du mot, agrammatisme, désintégration phonétique, éléments d’apraxie buco-faciale fréquemment associés et compréhension préservée évoquant une dégénérescence de la région fronto-latérale et prémotrice de l’hémisphère dominant ;
- l’aphasie asémantique avec troubles majeurs de la compréhension des mots, de la dénomination avec un discours fluent voire logorhéique mais creux et vide de sens, renvoyant à une dégénérescence prédominant dans les régions temporales polaires et latéro-externes de l’hémisphère dominant
- l’aphasie logopénique avec déficit de la mémoire de travail verbale, troubles de la répétition avec effet de longueur, paraphasies phonologiques, liée à une atteinte pédominante de la région pariétale gauche.Les aphasies dégénératives s'installent insidieusement. Les troubles du langage vont rester au premier plan pendant plusieurs années mais une évolution vers la démence est la règle, témoignant d’une diffusion secondaire des lésions corticales.
Étym. gr. aphasia : impuissance à parler