angiome serpigineux d'Hutchinson l.m.
Hutchinson’s serpiginous angioma
Affection apparaissant dans l'enfance ou l'adolescence, constituée d'un semis de télangiectasies punctiformes, très légèrement hyperkératosiques, à peine palpables et situées sur un fond parfois érythémateux.
Au microscope, on observe une ectasie des capillaires du derme papillaire. Les petits angiomes se multiplient au fil des années jusqu'à réaliser une ou plusieurs nappes étendues à topographie uni ou bilatérale. Cet aspect clinique est très semblable à celui de l'angiokératome circonscrit næviforme (Fabry II), qui, pour beaucoup, représente la même maladie.
J. Hutchinson Sir, dermatologiste, chirurgien et pathologiste britannique (1889 et 1890)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; lat. serpigo (inis) de serpere : ramper
→ angiokératome circonscrit næviforme
[A3,J1,K4,O1]
Édit. 2017
Hutchinson (angiome serpigineux de) l.m.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1891-1892)
→ angiome serpigineux de Hutchinson
[J1,K4]
Édit. 2015
Miescher (élastome intrapapillaire perforant verruciforme serpigineux de) l.m.
elastoma intrapapillare perforans verruciformis, Miescher’s elastoma, elastosis perforans serpiginosa
Dermatose apparaissant le plus souvent à l'adolescence, faite de papules ou de petits nodules qui se disposent souvent en lignes serpigineuses ou en cercles, situés le plus souvent sur le cou, la nuque ou le visage et dont l'aspect histologique est caractérisé par des masses épidermiques cornées invaginées contenant des fibres élastiques altérées et entrant parfois en contact avec le derme.
Cette dermatose s'observe souvent en association avec une anomalie génétique du tissu conjonctif : syndrome de Marfan, ostéogénèse imparfaite.
W. Lutz, dermatologiste suisse (1953) ; A. G. Miescher, dermatologiste suisse (1955)
Syn. kératose folliculaire serpigineuse de Lutz (1953), maladie de Lutz-Miescher
→ élastome, Marfan (maladie de), ostéogénèse imparfaite
[A3, J1, Q2]
Édit. 2019
cataracte liée au sexe avec dent de Hutchinson l.f.
cataract, X-linked, with hutchinsonian teeth
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et ophtalmologiste britannique (1828-1913)
[P2,Q2,P3]
Hutchinson (acné prurigo de) l.f.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1878)
→ hydroa vacciniforme de Bazin
[J1,P2]
Édit. 2015
Hutchinson (dent de) l.f.
Hutchinson's tooth or incisor
Malformation dentaire considérée autrefois comme caractéristique de la syphilis congénitale traduite par une hypoplasie de l'incisive supérieure centrale qui est courte, à échancrure semilunaire de son bord libre, « en tournevis », car plus large à son collet, avec une déviation oblique médiane.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1858)
[P3]
Édit. 2015
Hutchinson (facies de) l.m.
Hutchinson’s facies
Immobilité des globes oculaires et chute des paupières compensée par une contraction du muscle frontal secondaires à une ophtalmoplégie nucléaire.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1891-1892)
[H1,P2]
Hutchinson (signe de) l.m.
Hutchinson's sign
Pigmentation du repli sus-unguéal due à la présence d'un mélanome sous-unguéal.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1857)
→ mélanome
[J1,F2]
Édit. 2015
Hutchinson-Tay (choroïdite de) l.f.
Hutchinson-Tay’s choroiditis guttata
Dégénérescence de la membrane de Bruch avec druses débutant vers la cinquantaine.
Terme obsolète. Drusen de la région papillomaculaire arrondis blanc-grisâtres avec altération de l'acuité visuelle et les complications habituelles des drusen du pôle postérieur.
L’affection est autosomique dominante (MIM 126700).
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste (1875) ; W. Tay, ophtalmologiste et chirurgien britannique (1881)
Syn. choroiditis guttata, choroïdite en goutte
→ drusen
[P2,Q2]
Édit. 2015
Hutchinson (triade de) l.f.
Hutchinson's triad
Syndrome associant les dents de Hutchinson, une kératite parenchymateuse et une surdité labyrinthique, caractéristique de la syphilis congénitale.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste (1858, 1859, 1860)
[P3,P2,P1]
Édit. 2015
melanotic freckle (de Hutchinson)
Hutchinson’s melanotic freckle
J. Hutchinson, Sir, chirurgien britannique (1892)
→ mélanose circonscrite précancéreuse de Dubreuilh
Hutchinson-Gilford (progeria d') l.f.
Hutchinson Gilford syndrome
Syndrome reconnaissable, dès la première année de la vie, à l'association d'un nanisme, d'une disproportion craniofaciale avec visage "en tête d'oiseau", d'une pseudo-exophtalmie, d'une alopécie, d'une atrophie hypodermique, d’une hypoplasie unguéale et d'atteintes osseuse, articulaire et génitale.
La croissance est lente, la taille ne dépasse pas 110 à 120 cm et le poids 15 kg. Une athéromatose précoce, un accident vasculaire cérébral entraînent souvent le décès au cours de la deuxième décennie, alors qu'est réalisé le tableau clinique d'un "petit vieillard monstrueux".
Cette affection, autosomique dominante, est due à un variant génique sur le chromosome 1 intervenant dans l’épissage du gène LMNA codant pour la lamine, constituant de la membrane nucléaire et intervenant dans l’organisation de la chromatine : la protéine pré-lamine perd une cinquantaine d’acides aminés d’où une protéine tronquée, la progérine, qui s’accumule et reste ancrée dans la membrane nucléaire et entraîne l’adhérence de la chromatine à la membrane et la déformations de celle-ci. Cette affection entre dans le cadre des laminopathies.
G. Variot et P. Pironneau, pédiatres français (1910) ; J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1886) ; H. Gilford, chirurgien britannique (1887) ; Annachiara De Sandre-Giovannoli et N. Lévy, médecins généticiens français (2003)
Étym. gr. pro : avant ; gerôn : vieillard
Syn. progeria de l'enfant, nanisme sénile de Variot, nanisme de type sénile (obsolète)
→ progérine, laminopathie, épissage, LMNA gene, lamine, progérine
[I2, O1, Q3]
Édit. 2018
prurigo aestivalis de Hutchinson l.m. (obsolète)
summer prurigo
Photodermatose dont l'individualité est contestée et la position nosologique discutée entre l'érythème polymorphe, la dermatose printanière juvénile et la lucite polymorphe.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien, dermatologue britannique (1878)
Syn. prurigo actinique de Hutchinson
angiome n.m.
angioma, haemangioma, hemangioma
Dysplasie vasculaire recouvrant des malformations, hétérogènes tant au point de vue clinique qu'histologique ou évolutif, qui peuvent être dues à une hypertrophie d'un ou de plusieurs vaisseaux, à une multiplication de vaisseaux bien différenciés, à une prolifération de cellules endothéliales primitives ou à des malformations vasculaires.
Les dysplasies vasculaires sont actuellement subdivisées d'après des caractères hémodynamiques et angiographiques, qui permettent d'élaborer une conduite à suivre dans chaque type d'angiome. On distingue ainsi :
a) l'angiome tubéreux du nourrisson,
b) les malformations vasculaires, qui se subdivisent en angiomes inactifs sur le plan hémodynamique (angiome plan, angiome télangiectasique, angiome capillaroveineux, angiome veineux) et en angiomes actifs sur le plan hémodynamique (angiomes artérioveineux),
c) les angiodysplasies complexes (disséminées ou systématisées).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. hémangiome, anévrysme spongieux
[K4]
Édit. 2017
angiome aigu tardif l.m.
late acute angioma
Angiome à évolution aigüe, résultant soit d'une reviviscence d'un angiome congénital, soit de l'apparition tardive d'un angiome.
Le type le mieux connu est l'angiome gravidique.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4,Q2]
Édit. 2017
angiome artériel simple de Broca l.m.
P. Broca, anthropologiste et chirurgien français (1824-1880)
Syn. phlébartérie
[K3,K4]
Édit. 2017
angiome artérioveineux l.m.
arteriovenous hemangioma
Malformation vasculaire complexe résultant d'un agglomérat de vaisseaux sanguins dilatés avec communications anormales entre segments artériels et veineux, qui court-circuitent le flux sanguin.
Il peut s'agir d'une lésion localisée, souvent consécutive à un traumatisme et correspondant à une fistule artérioveineuse. L'aspect clinique est celui d'une tumeur couverte d'une peau normale ou érythémateuse, chaude, souvent battante, d'extension progressive, qui s'accompagne souvent de troubles trophiques. Dans d'autres cas, l'angiome est congénital et dû à des malformations artérioveineuses importantes intéressant toute une région. Il s'accompagne alors de troubles hémodynamiques graves qui peuvent provoquer une insuffisance cardiaque. D'après certains auteurs, l'angiome artérioveineux se rapprocherait de l'angiome capillaroveineux, qui comprendrait également une composante artérielle et veineuse.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K2,K4]
Édit. 2017
angiome avec anomalies vasculaires profondes l.m.
angioma with deep vascular anomalies
Association d'un angiome plan et de malformations veineuses ou artérioveineuses profondes s'accompagnant d'une hypertrophie des tissus mous et osseux.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4]
Édit. 2017
angiome capillaire l.m.
K4]
Édit. 2017
angiome capillaroveineux l.m.
venous (arteriovenous) hemangioma
Angiome formé aux dépens du secteur post-capillaire des vaisseaux, consistant en une tuméfaction saillante, bleutée, parcourue de veinules.
Il siège fréquemment au visage et aux extrémités et existe souvent dès la naissance. L'augmentation de volume en position déclive ou à l'effort est un signe très suggestif du diagnostic. Il se compose d'agglomérats de vaisseaux dont la paroi, mince ou épaisse, est délimitée par une rangée de cellules endothéliales. La paroi des vaisseaux les plus épais est principalement constituée de tissu fibreux, mais contient également des cellules musculaires lisses. Pour certains, les vaisseaux à paroi épaisse seraient des artères, tandis que d'autres les interprètent comme des veines. Des thromboses peuvent s'observer. L'angiome s'accompagne fréquemment de phlébolithes et d'une hypertrophie des tissus adjacents. Il peut survenir isolément ou être associé à d'autres anomalies vasculaires telles que le syndrome de Klippel-Trénaunay.
L'évolution est lentement progressive. Le meilleur traitement consiste en une exérèse chirurgicale, précédée éventuellement d'une embolisation.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome veineux
[K4]
Édit. 2017
angiome caverneux l.m.
cavernous angioma, malformation
Hamartome vasculaire non visualisé par l'angiographie et donc classé parmi les malformations cryptiques ou occultes.
Un tel angiome est formé de cavités sanguines béantes, bordées par une paroi fibreuse endothélialisée et accolées sans interposition de tissus nerveux. Il siège dans les hémisphères cérébraux, le cervelet, les noyaux gris et le tronc cérébral.
Il peut rester asymptomatique, étant souvent à l'origine de céphalées ou de crises comitiales, et plus rarement d'hémorragies intraparenchymateuses. L’aspect IRM est caractéristique.
Le traitement est le plus souvent symptomatique (anticomitial par ex.), rarement chirurgical ; la radiothérapie multifaisceaux est inefficace.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. cavernome
[H1,K4]
Édit. 2017
angiome caverneux familial l.m.
cavernous angioma
Malformation angiomateuse caverneuse du cerveau parfois associée à un angiome de la moelle épinière, de la rétine ou à des angiomes cutanés.
On trouve également épilepsie, déficit neurologique focalisé, et parfois mort subite. L’affection est autosomique dominante (MIM 116860).
J.C. Michael et P.M Levin, médecins américains (1936)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. hémangiome caverneux du cerveau
[H1,K4,Q2]
Édit. 2017
angiome cellulaire l.m.
cell angioma
Terme utilisé par les pédiatres.
[K4,O1]
Édit. 2017
angiome cellulaire compact l.m.
compact cell angioma
Angiome tubéreux dont l'aspect histologique se compose de larges plaques de cellules mésenchymateuses immatures, avec, par endroits, des ébauches de formations capillaires.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angioréticulome bénin
[A3,K4]
Édit. 2017
angiome cellulocapillaire l.m.
cellulocapillaire angioma
Angiome tubéreux dont l'image histologique montre une prolifération de cellules endothéliales entre lesquelles s'observent de nombreuses lumières vasculaires correspondant à des capillaires néoformés plus ou moins matures ou à des capillaires normalement constitués.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[A3,K4]
Édit. 2017