angiochondromatose n.f.
Maffucci's syndrome
Syndrome se manifestant depuis le tout jeune âge, localisé principalement aux extrémités, associant une angiomatose (avec angiomes plans, tubéreux et/ou sous-cutanés), à une dyschondroplasie avec hyperplasie des parties molles des doigts et des orteils.
L'évolution est lente et progressive et une gêne fonctionnelle importante peut en résulter. La transformation sarcomateuse d'un chondrome n'étant pas rare, le pronostic vital est réservé.
Édit. 2017
A. Maffucci, pathologiste italien (1881)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; khondros : cartilage ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. syndrome de Kast, syndrome de Maffucci-Kast
[I1,F2,K4]