angioœdème de Quincke l.m.
Quincke's angioedema
H.I. Quincke, médecin interniste allemand (1882)
Syn. œdème de Quincke
→ Quincke (angioœdème de), urticaire
[A3,K4]
Édit. 2017
angio-endothéliomatose maligne l.f.
malignant endotheliomatosis, malignant or neoplastic endotheliosis
Tumeur antérieurement désignée sous de très nombreux termes, dont celui d'angio-endothéliomatose qui faisait référence à l'origine endothéliale supposée de la prolifération cellulaire tumorale endovasculaire, et qui a été reconnue comme un lymphome angiotrope ou intravasculaire grâce à l'utilisation de méthodes immunohistochimiques.
Elle consiste en l'accumulation de cellules tumorales dans la lumière de petits vaisseaux, artérioles, capillaires et veinules de tout l'organisme, prédominant dans le rein, la peau, le système nerveux central, et dont la nature lymphomateuse a été reconnue par l'utilisation de marqueurs. Les lymphomes de phénotype B sont plus fréquents que les lymphomes T.
Cliniquement, elle se traduit par les divers signes d'une maladie diffuse. L'atteinte neurologique est inconstante ou peu spécifique ; un état démentiel n'est pas rare.
Le diagnostic s’appuie sur l’examen d'une biopsie, par ex. cutanée, qui a permis dans quelques cas un traitement adapté. Mais il est souvent méconnu du vivant du malade.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur
[C1,F2,J1,K4,N3]
Édit. 2017
angio-endothéliomatose proliférante systématisée de Tappeiner et Pfleger l.f.
angio-endotheliomatosis proliferans systematisata, diffuse malignant proliferation of vascular endothelium, malignant angio-endothelioma
Prolifération tumorale maligne intravasculaire de la peau et/ou de certains organes (système nerveux central, foie, poumons) actuellement démembrée en plusieurs entités.
Rentrent en effet dans ce cadre ancien, avant tout, des lymphomes B angiotropes intravasculaires et quelques rares cas de proliférations bénignes initialement endothéliales constituant une angioendothéliomatose réactionnelle.
L. Pfleger et J. Tappeiner dermatologues autrichiens (1959)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur
→ angioendothéliomatose réactionnelle
[F2,J1,K4,N3]
Édit. 2018
angio-endothéliome malin l.m.
angiosarcoma, malignant angio-endothelioma
Tumeur maligne dérivée de l'endothélium vasculaire, dont la forme la mieux individualisée est celle du sujet âgé, siégeant principalement sur la face, le cuir chevelu et la nuque, caractérisée par l'apparition de nodules cutanés ou de plages infiltrées bleuâtres, multiples, évoluant progressivement vers des tumeurs, parfois ulcérées.
Histologiquement, la néoformation est mal délimitée, envahit le derme et l'hypoderme et se compose de vaisseaux de dimensions variées, souvent anastomosés et bordés par des cellules endothéliales à noyau irrégulier et hyperchromatique, ayant souvent une forme en « raquette » ou en « comète ». Le pronostic est sévère et, au cours de l'évolution, des métastases sont de règle. Les traitements actuels, chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, sont décevants.
E. Wilson-Jones dermatologue britannique (1963)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur
Syn. angiosarcome cutané
[F2,J1,K4,N3]
Édit. 2017
angio-endothéliosarcome infantile l.m.
malignant endovascular papillary angioendothelioma
Tumeur vasculaire de faible malignité, frappant l'enfant et se présentant sans localisation préférentielle comme un nodule intradermique ou comme une tumeur cutanée profonde.
Histologiquement, la tumeur se compose de lacunes vasculaires délimitées par des cellules endothéliales souvent vacuolisées formant par endroits des proliférations endovasculaires comparables à des formations glomérulaires. Le pronostic est favorable : malgré la présence de métastases régionales ganglionnaires, l'excision chirurgicale donne d'excellents résultats.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur ; sarkôma : excroissance de chair
[F2,J1,K4,N3,O1]
Édit. 2017
angio-IRM l.f.
MRA
→ angiographie IRM, ARM par temps de vol, ARM par contraste de phase
[B1,B2,B3]
Édit. 2018
angio-ostéohypertrophie l.f.
angioosteohypertrophia
→ Klippel-Trenaunay-Weber (syndrome de)
[K4,I2]
Édit. 2017
hamartome angio-eccrine l.m.
eccrine angiomatous hamartoma
Variété d'hamartome eccrine présent dès la première enfance, généralement solitaire, parfois douloureux à la pression et caractérisé histologiquement par l'association à une hyperplasie des glandes sudoripares eccrines d'une composante angiomateuse et parfois aussi de lobules adipeux et de follicules pileux.
L'excision chirurgicale amène la guérison définitive de cette lésion bénigne à laquelle la présence de gouttelettes de sueur sur le nodule angiomateux a valu le qualificatif d'"angiome qui pleure".
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
lymphadénopathie angio-immunoblastique l.f.
angioimmunoblastic lymphadenopathy
Lymphome T particulier qui comporte une prolifération de vaisseaux contournés atypiques et une infiltration lymphoïde, dont les atteintes initiales électives sont ganglionnaires et/ou cutanées et qui s'accompagne d'un syndrome général alarmant, d'une polyadénopathie et d'une hypergammaglobulinémie polyclonale.
Les lésions ganglionnaires comprennent une infiltration cellulaire diffuse, avec extension extraganglionnaire, par des lymphocytes T à cytoplasme clair, des immunoblastes B, des plasmocytes polyclonaux, une prolifération vasculaire, des dépôts de matériel amorphe, une involution folliculaire.
L'atteinte cutanée est très trompeuse puisqu'elle se présente sous la forme d'une grande éruption maculopapuleuse pseudotoxidermique. L'examen anatomopathologique montre des vaisseaux nombreux et contournés entourés de lymphocytes qui, aux phases initiales, ne présentent que peu ou pas d'anomalies cytologiques. Les études en immunomarquage et en biologie moléculaire permettent de démontrer la présence d'une prolifération T monoclonale.
Syn. Lymphome T de type lymphadénopathie angio-immunoblastique.
Tappeiner et Pfleger (angio-endothéliomatose proliférante systématisée de) l.f.
angioendotheliomatosis proliferans systematisata.
J. Tappeiner et L. Pfleger, dermatologistes autrichiens (1963)