Abrikossoff (tumeur d') l.f.
granular cell tumor
Tumeur bénigne de l'arbre respiratoire, probablement d'origine schwannienne.
Elle est souvent plurifocale pouvant se développer tant au niveau des muqueuses buccale que laryngée, trachéale ou bronchique, voire œsophagienne. Elle est faite de grandes cellules contenant des granulations éosinophiles. En règle de petite taille, son exérèse peut être effectuée par biopsie large, mais elle récidive après ablation incomplète.
A. I. Abrikossoff, anatomopathologiste russe (1926)
Anc. dénom. tumeur à cellules granuleuses, myoblastome d'Abrikossoff
→ tumeur à cellules granuleuses
[A3,F5,K1,K3]
Édit. 2016
Abt-Letterer-Siwe (maladie d') l.f.
Abt Letterer Siwe’s disease
Forme aigüe disséminée d'histiocytose langerhansienne atteignant l'enfant, surtout jeune, plutôt que l'adulte, caractérisée par la survenue de lésions cutanées très polymorphes à type de maculopapules purpuriques du tronc, des fesses, du cuir chevelu et, à un moindre degré, du visage, auxquelles peuvent s'associer des adénopathies superficielles, une hépatosplénomégalie, des lacunes osseuses et une atteinte hypophysaire ou pulmonaire.
L'examen histologique d'une biopsie cutanée met en évidence un infiltrat dermique fait de cellules histiocytaires à noyau encoché, réniforme, et dont l'examen immunocytochimique montre qu'elles sont marquées par l'anticorps anti-CD1a; l'étude ultra-structurale met en évidence la présence de corps de Birbeck. Le pronostic de cette maladie dépend de son degré d'extension cutanée, ganglionnaire, viscérale et médullaire et de son âge de survenue. Plusieurs cas familiaux ont été décrits, sans contact infectieux entre les cas. C’est une affection sporadique (MIM 246400).
E. Letterer, anatomopathologiste allemand (1924), S. Siwe, pédiatre suédois (1933), A. F. Abt, pédiatre américain (1936)
Syn. Abt-Letterer-Siwe L-S (maladie), LESD, histiocytose X aigüe disséminée, histiocytose non lipidique, réticuloendothéliose aigüe hémorragique du nourrisson, histiocytose langerhansienne, histiocytose X
[N3]
Édit. 2017
corps hématoxyliques l.m.p.
hematoxylic corpuscules
Masses nucléaires amorphes de taille variable, vraisemblablement fruit de la destruction leucocytaire par des anticorps antinucléaires.
On les observe dans le sang et sur les coupes tissulaires notamment rénales. Ils sont caractéristiques du lupus érythémateux.
P. Gross, anatomopathologiste américain
P. Gross, anatomopathologiste amércain (1976)
Syn. corps de Gross
[A2]
cryptococcose n.f.
cryptococcosis
Mycose cosmopolite due à un champignon levuriforme opportuniste, Cryptococcus neoformans, et survenant souvent chez les sujets immunodéprimés ou présentant une hémopathie sévère.
La cryptococcose est une infection opportuniste. Le champignon a été isolé à partir de l'appareil respiratoire de sujets sains et comme agent transitoire chez des bronchopathes. La maladie se développe avant tout chez des patients présentant un déficit de la fonction immune médiée par les cellules T : patients sous corticothérapie générale, ou atteints de sida, de sarcoïdose ou de lymphome malin. En recrudescence avec l’extension du sida, la cryptococcose provoque diverses manifestations cliniques, notamment pulmonaires (parfois pseudo-tuberculeuses ou pseudo-néoplasiques), cutanées ou cutanéomuqueuses (papules, ulcérations), ou osseuses (abcès ossifluents, froids, pseudo-tuberculeux). La forme la plus habituelle et la plus grave est méningo-encéphalique (cryptococcose neuroméningée), avec un syndrome méningé incomplet (la fièvre et la raideur de la nuque sont inconstantes), ou des atteintes cérébrales. À la ponction lombaire, on recueille un liquide clair, avec 10 à 100 éléments/mL, une protéinorachie élevée, une glycorachie inconstante et, surtout, des levures encapsulées.
Chez les sidéens, la cryptococcose prend souvent la forme d'une septicémie avec hémocultures positives. Le diagnostic fait appel, en urgence, à la mise en évidence des levures encapsulées et de l'antigène capsulaire polysaccharidique dans les liquides. Les médicaments efficaces sont l'amphotéricine B I.V., associée ou non à la flucytosine, le fluconazole, voire l'itraconazole ; le kétoconazole est actif dans les formes cutanées pures.
Première observation par O. Busse, anatomopathologiste allemand (1894) et A. Buschke, dermatologue allemand (1895), confondant Cryptococcus neoformans, avec Blastomyces et ar F. Sanfelice, bactériologiste italien qui l’isola sous son nom (1894) ; J-P. Vuillemin, botaniste français, introduisit cette levure encapsulée dans le genre Cryptococcus. (1901),
Syn. torulose (impropre), maladie de Busse-Buschke, blastomycose européenne (obs.)
[D1]
dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (DCP) l.f.
paraneoplastic cerebellar degeneration
Manifestations habituellement subaigües, voire aigües, généralement sévères, qui précèdent la découverte d'un cancer dans plus de la moitié des cas.
Des troubles à la fois statiques et cinétiques s'associent à une importante dysarthrie et à un nystagmus. L'atrophie cérébelleuse est inconstante et tardive à l'imagerie. Le LCR est en règle anormal. La survie peut durer plusieurs années.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje sont féminines, liées en majorité à un cancer gynécologique ou du sein. Plus fréquentes chez les hommes, les formes sans anticorps anti-Yo peuvent aussi concerner d'autres affections malignes (cancer bronchopulmonaire, maladie de Hodgkin, etc.)
Une DCP peut n'être qu'un élément d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, parfois dominée cliniquement par un autre signe que cérébelleux et comportant en tout cas des anticorps anti-Hu (lors d'un cancer du poumon à petites cellules le plus souvent). Un syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton associé est également possible.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832) ; E. Lambert, physiologiste L. M. Eaton, neurologue américains (1956) ; Étym.lat. degenerare : dégénérer
espace de Virchow l.m.
R. Virchow, anatomopathologiste allemand (1821-1902)
→ espace lymphatique intra-adventitiel
[A1]
Édit. 2018
examen extemporané l.m.
frozen section
Étude anatomopathologique, macroscopique et cytohistologique d’un prélèvement pratiqué en général au cours d’une intervention chirurgicale.
Le résultat qui dans tous les cas devra être confirmé par un contrôle histologique classique, est fourni par l'anatomopathologiste en un délai de quelques minutes et permet au chirurgien d’orienter l’acte opératoire.
Syn. biopsie extemporanée
[B3,A3,N2]
Édit. 2018
Helicobacter pylori l.m.
Helicobacter pylori
Bactérie à Gram négatif, à transmission intra-familiale essentiellement oro-orale et feco-orale, siégeant dans le mucus gastrique, jouant un rôle important dans la pathogénie des affections gastroduodénales.
Elle se caractérise par sa morphologie (forme spiralée, flagelles polaires), sa physiologie (multiplication en milieu acide, métabolisme micro-anaérobie, absence d’utilisation des substrats sucrés).
Sa prévalence dans la population générale, augmente avec l’âge. Elle est plus élevée dans les pays en voie de développement que dans les pays développés. Son incidence diminue régulièrement dans les pays industrialisés. Sa localisation gastrique est responsable de lésions pouvant conduire à long terme à une gastrite atrophique. La gastrite chronique atrophique est à risque d’évoluer vers la métaplasie puis l’adénocarcinome de siège antral. L'infection est un cofacteur de l'ulcérogénèse gastrique et surtout duodénale. L'éradication du germe s'accompagne d'une quasi disparition des récidives ulcéreuses. L'infection à H. pylori est également mise en cause dans la genèse des cancers gastriques de type intestinal et de certains lymphomes du type MALT.
La bactérie a été reconnue comme facteur étiologique du cancer gastrique et du lymphome en 1994 par l’OMS.
Le diagnostic d’infection à HP repose sur des tests réalisés au cours d’une endoscopie et des tests non endoscopiques.
Les tests endoscopiques sont réalisés sur des biopsies gastriques. Au moment de l’endoscopie, des biopsies antrales et fundiques sont pratiquées et adressées à l’anatomopathologiste qui pose le diagnostic d’infection à HP, la bacterie est aisément reconnaisable. Le test rapide à l’uréase permet d’obtenir un résultat en moins d’une heure. Le fragment biopsique prélevé au cours de l’endoscopie est placé dans un tube contenant de l’urée. La détection colorée repose sur la présence d’une activité uréase de HP. La culture avec antibiogramme est un examen de deuxième intention en cas d’échec d’une antibiothérapie antérieure. L’amplification génique par PCR est utilisée dans le cadre d’études.
Les tests non endoscopiques reposent sur le test respiratoire à l’urée marquée. Il est utilisé en pédiatrie et pour contrôler l’éradication lorsqu’une endoscopie n’est pas nécessaire. La sérologie HP est surtout utilisée pour les études épidémiologiques. Elle peut être proposée dans les situations qui réduisent la sensibilité des techniques sur biopsies (traitement récent par inhibiteurs de la pompe à protons ou antibiothérapie récente, hémorragie, atrophie gastrique).
H. pylori est sensible à l’amoxicilline, à la clarithromycine et au métronidazole.
→ ulcère gastrique, ulcère duodénal, cancer gastrique
[D1,L1]
Édit. 2015
inflammation subaigüe l.f.
subacute inflammation
Inflammation aigüe qui traine en longueur, peut rétrocéder ou en revanche se transformer en une inflammation chronique.
L’anatomopathologiste la suspectera lorsqu'existe un hiatus entre l'agression-altération d'une part et la réaction-réparation d'autre part. Cette dernière est alors masquée par l'apparition de plasmocytes ou de lymphocytes et une défervescence de l'œdème et des granulocytes.
Étym. lat. flamma : flamme
phéochromocytome n.m.
pheochromocytoma, phaeochromocytoma
Tumeur développée à partir des dérivés de la crête neurale et intéressant le plus souvent (90%) la glande médullosurrénale qui, sécrétant des catécholamines, est cause d’hypertension artérielle, chirurgicalement curable.
L'hypertension artérielle permanente ou paroxystique, peut provoquer des accidents vasculaires sévères. Le siège des phéochromocytomes est dans la plupart des cas surrénalien, parfois bilatéral, mais plus de 10% de ceux-ci sont extrasurrénaliens, sur le trajet de la crête neurale (paragangliomes chromaffines). Les tumeurs peuvent être multiples. La tumeur, qui peut peser de quelques grammes à plusieurs kilos, a une coloration brunâtre et peut être hémorragique et nécrosée. Les cellules tumorales médullosurrénaliennes ont un abondant cytoplasme basophile, riche en granules de sécrétion renfermant des catécholamines responsables de la chromaffinité. Le diagnostic en est biologique et radiologique.
Le traitement est chirurgical, avec des précautions préopératoires et anesthésiologiques particulières visant à bloquer les récepteurs-α-adrénergiques.
Le phéochromocytome est une tumeur bénigne, mais il existe quelques formes malignes que l'anatomopathologiste peine à identifier. Elles sont révélées par l'évolution ultérieure métastatique.
Rarement le phéochromocytome fait partie d'une maladie familiale (syndrome tumoral endocrinien multiple de type 2), de transmission autosomique dominante, ou d'un syndrome pluriglandulaire comprenant carcinome médullaire de la thyroïde, hyperthyroïdie, syndrome de Cushing, neurofibromatose de Recklinghausen.
Étym. gr. phaios : brun ; chrôma : couleur ; kutos : cellule
→ hypertension artérielle, surrénalectomie
Rickettsia rickettsii
Rickettsia rickettsii
Agent d'une rickettsiose américaine, la fièvre pourprée des Montagnes Rocheuses, transmis par la morsure de diverses tiques, principalement du genre Dermacentor (D. andersoni et D. variabilis aux Etats-Unis) ou du genre Amblyomma (Amérique du sud), mais aussi de plusieurs autres genres.
Le réservoir de germes est constitué par le chien, le cheval et surtout divers rongeurs sauvages (capybara au Brésil par exemple), ainsi que les tiques chez lesquelles a lieu une transmission trans-ovarienne.
Etym.: H.T. Ricketts, anatomopathologiste et épidémiologiste américain (1871-1910)
→ fièvre pourprée des Montagnes Rocheuses
tubercule de Morgagni l.m.
G. Morgagni, anatomiste et anatomopathologiste italien (1682-1771)