biopsie ostéomédullaire l.f.
osteomedullary biopsy
Édit. 2017
androstanediol-3 bêta,11 bêta,-one-17 n.f.
[C1,M4,O4]
Édit. 2017
androstène-5-triol-3 bêta 16 alpha 17 bêta l.m.
androstenetriol
Stéroïde hormonal métabolite de la déhydroépiandrostérone, présent dans les urines, à faible activité androgène.
C’est un métabolite de la testostérone dans la voie 17bêta hydroxy.
[C1,M4,O4]
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-lyase n.f.
β-hydroxy- β-methylglutaryl-coenzyme A-lyase
Enzyme catalysant la décomposition du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acétyl-coenzyme A et acide acétylacétique.
Il joue un rôle dans la cétogénèse au niveau du foie.
Syn. β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A-desmolase
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta–méthylglutaryl-CoA-réductase n.f.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-reductase (HMG-CoA-reductase)
Enzyme catalysant la réduction du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acide mévaldique par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné).
Cette enzyme, présente dans le réticulum endoplasmique, joue le rôle d'enzyme clé dans la biosynthèse des composés isopréniques et des stérols ; le cholestérol et ses dérivés oxydés sont des rétro-inhibiteurs.
Le jeûne et le diabète diminuent l'activité de cette enzyme. Il est inhibé par phosphorylation par une protéine-kinase dépendant de l'ADP ou de l'AMP, kinase qui inactive par ailleurs une enzyme de la voie de biosynthèse des acides gras, l'acétyl-CoA-carboxylase. Plusieurs types d'inhibiteurs de l'HMG-CoA-réductase sont utilisés en thérapeutique antihypercholestérolémique ou antitumorale.
→ acide mévaldique, nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné, isoprène, stérol, acétyl-CoA-carboxylase
[C1]
Édit. 2020
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-synthétase n.f.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-synthase
Enzyme catalysant la condensation d'une molécule d'acétyl-coenzyme A avec l'acétylacétyl-coenzyme A, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et libérant une molécule de coenzyme A.
Un tel enzyme joue un rôle dans la cétogénèse hépatique et un autre dans la biosynthèse des composés isoprénoïdes.
→ acétyl-coenzyme A, acétylacétyl- coenzyme A, coenzyme A
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzyme A
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de 3 molécules d’acétyl-coenzyme A. Il est, dans le foie, décomposable en acétylcoenzyme A et acide acétylacétique, réaction finale de la cétogénèse. Il est réductible en acide mévalonique, précurseur de l'isopentényl-pyrophosphate, réaction initiale de la cholestérogénèse.
Sigle HMGCoA
→ acétyl-coenzyme A, cétogenèse, acide acétylacétique, acide mévalonique
Édit. 2017
transforming growth factor bêta (TGF bêta) l. angl.
Le TGF-bêta stimule la synthèse des composants de la matrice extracellulaire. Il inhibe la production des cellules T cytotoxiques, l’activité NK, l’expression des molécules de classe II du CMH et la synthèse d’interféron gamma. En association avec l’IL-10 il permet la synthèse des anticorps de classe IgA. Il joue un rôle important dans les phénomènes de suppression locale des réactions immunitaires. C’est en outre une cytokine antiinflammatoire qui inhibe la synthèse de protéases et stimule la synthèse des inhibiteurs de protéases. Les souris dont le gène du TGF-bêta 1 a été invalidé meurent de réaction inflammatoire généralisée. Une déficience du TGF-bêta est impliquée dans les cancers colorectaux non polyposiques (syndrome de Lynch).
→ transforming growth factor, Lynch (syndrome de)
[A2,C3]
Édit. 2017
androstanediol-3 bêta,11 bêta,-one-17
n.f.
[C1, O4]
Édit. 2020
androstène-5-triol-3 bêta 16 alpha 17 bêta l l.m.
androstenetriol
Stéroïde hormonal métabolite de la déhydroépiandrostérone, présent dans les urines, à faible activité androgène.
C’est un métabolite de la testostérone dans la voie 17bêta hydroxy.
[C1, O4]
Édit. 2020
amylose n.f.
amyloidosis
1) En biochimie, amidon linéaire constitué entièrement de résidus glucose liés par des liaisons alpha-1-4.
Substance extracellulaire homogène et éosinophile ayant une forte affinité pour le rouge Congo, donnant un dichroïsme jaune-vert en lumière polarisée après imprégnation par ce colorant, et à structure fibrillaire visible en microscopie électronique.
2) Affection caractérisée par le dépôt, dans de nombreux organes, d'un matériel de nature protéique, la substance anormale dite amyloïde, définie par certaines affinités tinctoriales spéciales (évoquant le comportement tinctorial de l’amidon) et une ultrastructure fibrillaire.
L’expression clinique de l’amylose dépend de la distribution des dépôts d’amyloïde et de l’importance des lésions tissulaires que ce dépôt entraîne. Ses principales manifestations s’observent en cas de dépôt rénal, cardiaque, hépatosplénique, digestif, nerveux et cutané. Suivant leur étiologie et la nature du composant protéique de la substance amyloïde, on distingue les amyloses secondaires (amyloses AA), les amyloses primitives ou associées aux dysglobulinémies, essentiellement le myélome (amyloses AL), les amyloses hérédofamiliales, l’amylose sénile, celle des hémodialysés chroniques et l’amylose de la maladie périodique. L'amylose vitréenne n'est pas exceptionnelle.
Certaines amyloses sont des maladies congénitales de caractère familial, d’autres sont secondaires à des syndromes immunoprolifératifs (amylose de type AL où la substance amyloïde est formée de fragments protéolytiques de chaînes lourdes comprenant la région VL et un fragment de la région CL).
Les chaînes L amylogènes sont souvent de type lambda, d’un sous-groupe rare (V lambda6 et C lambda3) et très sensibles à la protéolyse. Plus rarement, les dépôts contiennent des chaînes H tronquées.
L’amylose à bêta2-microglobuline est observée chez les insuffisants rénaux chroniques hémodialysés. Elle se manifeste par un syndrome du canal carpien et des lésions d’ostéolyse très invalidantes.
dégénérescence cireuse de Christensen, dégénérescence lardacée de Rokitanski, bêta-fibrillose, infiltration amyloïde, maladie amyloïde
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. amyloïdose, amyloïdisme, dégénérescence amyloïde, dégénérescence chondroïde de Policard,
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
amylose biphasique l.f.
biphasic amyloidosis
Coexistence chez un même malade de lésions d'amylose cutanée maculeuse et pigmentée, et de lésions d'amylose cutanée papuleuse.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose cutanée maculeuse et pigmentée, amylose cutanée papuleuse
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cardiaque l.f.
cardiac amylosis
Dégénérescence du myocarde liée à son infiltration par des dépôts de substance amyloïde.
Elle n’est habituellement que la localisation cardiaque d’une amylose généralisée pratiquement toujours mortelle.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,K2,N3]
Édit. 2017
amylose conjonctivale l.f.
conjunctival amyloidosis
Présence de dépôts amyloïdes sur la conjonctive, soit primitifs (isolés ou dans le cadre d'une affection familiale héréditaire) ou secondaires (inflammations prolongées, trachome, myélome).
Dans les formes primitives, ils se présentent comme des masses fermes, uniques ou multiples, jaunâtres, sous- épithéliales. Ils ont tous les caractéristiques histochimiques de l'amylose.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,P2,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée bulleuse l.f.
bullous amyloidosis
Forme d'amylose caractérisée par l'existence de lésions cutanées bulleuses.
Celles-ci s'observent le plus souvent dans le cadre d'une amylose systémique, plus rarement dans celui d'une amylose cutanée pure.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée maculeuse et pigmentée l.f.
macular amyloidosis
Forme particulière d'amylose cutanée caractérisée par des macules prurigineuses et pigmentées siégeant le plus souvent sur le dos.
Sur le plan histologique, on note de petits dépôts de substance amyloïde dans les papilles dermiques. On admet que cette substance amyloïde se forme à partir du kératinocyte. Cette forme d'amylose est considérée par certains auteurs comme secondaire au grattage provoqué par des dermatoses prurigineuses. Le traitement repose sur les antihistaminiques anti-H1 par voie orale et sur les corticoïdes par voie locale et parfois générale.
L.L. Palitz, S.M. Peck, dermatologues américains(1952)
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. Palitz et Peck (amylose maculeuse de)
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée nodulaire l.f.
nodular amyloidosis
Forme d'amylose caractérisée par l'existence d'un ou de plusieurs nodules cutanés, fréquemment situés sur la face ou les jambes.
Elle peut être la manifestation d'une amylose systémique, ou apparaître strictement localisée à la peau. Une association avec un diabète sucré a été rapportée.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée papuleuse l.f.
lichen amyloidosis
Forme particulière d'amylose strictement cutanée, caractérisée par l'existence de multiples papules hyperkératosiques, prurigineuses, situées préférentiellement sur la face antérieure des jambes.
L'examen histologique montre des mottes de substance amyloïde dans les papilles dermiques. Le traitement fait appel aux antihistaminiques per os et à la corticothérapie locale.
C. Gutmann, dermatologiste allemand (1923) ; W. Freundenthal, dermatologiste allemand (1928)
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. lichen amyloïde, amyloïdose de Gutmann-Freudenthal, amylose cutanée primitive isolée de Gutmann-Freudenthal, amyloidosis cutis nodularis et disseminata
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée pigmentogène l.f.
pigmentogene skin amylose Forme d'amylose cutanée, maculeuse ou papuleuse, caractérisée par des lésions pigmentées.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose cutanée maculeuse et pigmentée, amylose cutanée papuleuse, amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée primitive isolée de Gutmann-Freudenthal l.f.
Gutmann-Freudenthal’s isolated primitive skin amylose
C. Gutmann, médecin allemand (1923); W. Freudenthal, dermatologue britannique (1930)
→ amylose cutanée papuleuse, amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose de la maladie périodique l.f.
amylose of the periodic disease
Essentiellement rénale, cette amylose est une complication grave de la maladie périodique, maladie en elle-même invalidante mais bénigne qu’elle transforme en une affection mortelle.
Survenant avec une fréquence variable dans les différentes ethnies touchées par la maladie périodique, cette amylose est une amylose essentiellement rénale dont les fibrilles ont une constitution analogue à celle des fibrilles de la substance AA de l’amylose secondaire. Le traitement de la maladie périodique par la colchicine prévient et, en tous cas, retarde l’apparition de l’amylose chez la plupart des sujets traités.
Étym. gr. amulon : amidon
[A3,G5,J1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
amylose de la polyarthrite rhumatoïde l.f.
amylose of the rheumatoid arthritis
Amylose secondaire de type AA, complication rare mais grave de la polyarthrite rhumatoïde.
L’amylose de la polyarthrite rhumatoïde est à localisation rénale prédominante ; elle entraîne un syndrome néphrotique aboutissant à une insuffisance rénale progressive généralement mortelle en quelques années.
Étym. gr. amulon : amidon
[A3,M1,N3]
Édit. 2017
amylose des hémodialysés l.f.
amylose of the hemodialized
Complication fréquente du traitement de l’insuffisance rénale par hémodialyse chronique.
S’observant chez environ 65% des patients après 10 ans de dialyse, cette amylose se caractérise cliniquement par une atteinte touchant essentiellement les articulations (polyarthralgies, parfois arthropathies destructrices), les ténosynoviales (syndrome du canal carpien par ténosynovite des fléchisseurs des doigts), beaucoup plus rarement d’autres organes (langue, rectum, iléon, foie, thyroïde, cœur, pancréas, peau, etc.). Sur le plan biochimique, la substance amyloïde se singularise ici par sa richesse en bêta-2-microglobuline.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose à bêta-2-microglobuline, amylose
[M1,N3]
Édit. 2017
amylose diffuse l.f.
diffuse amyloidosis
[N3]
Édit. 2017
amylose familiale l.f.
familial amyloidosis
→ amylose héréditaire, amylose systémique, amylose
[N3,Q2]
Édit. 2017