amylose cutanée primitive isolée de Gutmann-Freudenthal l.f.
Gutmann-Freudenthal’s isolated primitive skin amylose
C. Gutmann, médecin allemand (1923); W. Freudenthal, dermatologue britannique (1930)
→ amylose cutanée papuleuse, amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose primitive systémique l.f.
primary amyloidosis
Forme particulière d'amylose systémique dans laquelle l'enquête à la recherche d'une maladie associée est négative.
Le précurseur de la substance amyloïde est constitué de chaînes légères d'immunoglobulines. Il existe fréquemment des anomalies immunologiques associées, notamment une immunoglobuline monoclonale sérique, mais sans signe patent de malignité. La survie est plus prolongée que dans l'amylose associée au myélome.
Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme
→ amylose, amylose systémique, arthrite de l'amylose primitive
[C3,F3,N3]
Édit. 2017
arthrite de l'amylose primitive l.f.
primitive amyloidosis (arthritis)
Complication rare de l’amylose primitive et de l’amylose associée à un myélome spécialement de type IgD, elle réalise un tableau qui ressemble à celui de la polyarthrite rhumatoïde.
Le « rhumatisme amyloïde » se caractérise par une atteinte peu inflammatoire touchant essentiellement les genoux, les poignets, les mains et les épaules où les dépôts para-articulaires réalisent un aspect particulier en épaulette avec hypertrophie visible de l’articulation. On peut aussi y observer des rétractions tendineuses avec déformation des doigts en demiflexion, des nodules sous-cutanés olécrâniens et un syndrome du canal carpien. L’histologie démontre l’existence de dépôts amyloïdes synoviaux et cartilagineux.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose primitive systémique
[I1,N3]
Édit. 2017
maladie de Königstein-Lubarsch l.f.
H. Königstein, dermatologue autrichien (1878-1960) ; L. Pick, anatomopathologiste allemand (1931)
[A3,H1,J1,K2,L1,N1,N3]
Édit. 2017
angio-endothéliomatose proliférante systématisée de Tappeiner et Pfleger l.f.
angio-endotheliomatosis proliferans systematisata, diffuse malignant proliferation of vascular endothelium, malignant angio-endothelioma
Prolifération tumorale maligne intravasculaire de la peau et/ou de certains organes (système nerveux central, foie, poumons) actuellement démembrée en plusieurs entités.
Rentrent en effet dans ce cadre ancien, avant tout, des lymphomes B angiotropes intravasculaires et quelques rares cas de proliférations bénignes initialement endothéliales constituant une angioendothéliomatose réactionnelle.
L. Pfleger et J. Tappeiner dermatologues autrichiens (1959)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur
→ angioendothéliomatose réactionnelle
[F2,J1,K4,N3]
Édit. 2018
dégénérescence systématisée opticocochléodentelée l.f.
systematized opticocochleodentate degeneration
Très rare affection familiale transmise sur le mode autosomique récessif, débutant habituellement dans l'enfance.
Elle comporte principalement une cécité progressive par atrophie optique, une surdité de type centrale également progressive, des signes cérébelleux (ataxie et incoordination à la marche) et des troubles mentaux variables. Une spasmodicité, des mouvements athétoïdes ou des crises comitiales sont possibles. Évolution péjorative et début précoce semblent liés.
L'histologie montre une dégénérescence des voies optiques et cochléaires, une atrophie cérébelleuse majorée sur les noyaux dentelés et parfois une atteinte des cordons postérieurs, des voies spinocérébelleuses et pyramidales.
R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. syndrome de R. Nyssen et L. van Bogaert
élastorrhexie systématisée l.f.
systematized elastorrhexis
F. Darier, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1896)
→ pseudoxanthome élastique de Darier
[I2, J1, N3, Q2]
Édit. 2019
élastorrhexie systématisée de Touraine l.f.
systemic elastorrhexia
Ester Elizabeth Grönblad, ophtalmologiste suédoise (1929) ; J. Strandberg, dermatologue suédois (1929-1930) ; A. Touraine, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1940)
Syn. Grönblad-Strandberg-Touraine (syndrome de)
→ pseudoxanthome élastique de Darier
[N3, Q2 ]
Édit. 2019
opacité radiologique pulmonaire systématisée l.f.
lobar shadow
Opacité limitée, au moins d'un côté, par une scissure.
Souvent soupçonnée sur le cliché de face, cette image est confirmée dans son siège exact et son étendue (lobaire ou segmentaire) par le cliché de profil : l'opacité lobaire est de forme triangulaire à sommet hilaire et à base périphérique.
La scanographie permet de mieux juger de la systématisation exacte de l'opacité, surtout quand elle est segmentaire.
Lorsque la scissure reste rectiligne ou bombe vers le poumon sain, il s'agit habituellement d'un processus infectieux. A l'inverse, la scissure concave est due à une rétraction du parenchyme, par trouble de ventilation secondaire à une obstruction bronchique (atélectasie).
Édit. 2017
Tappeiner et Pfleger (angio-endothéliomatose proliférante systématisée de) l.f.
angioendotheliomatosis proliferans systematisata.
J. Tappeiner et L. Pfleger, dermatologistes autrichiens (1963)
→ angio-endothéliomatose proliférante systématisée
élastorrhexie systématisée l.f.
Syn. pseudoxanthome élastique de Darier
→ Darier (pseudoxanthome élastique de)
[J1,K2,P2]
Édit. 2
amylose n.f.
amyloidosis
1) En biochimie, amidon linéaire constitué entièrement de résidus glucose liés par des liaisons alpha-1-4.
Substance extracellulaire homogène et éosinophile ayant une forte affinité pour le rouge Congo, donnant un dichroïsme jaune-vert en lumière polarisée après imprégnation par ce colorant, et à structure fibrillaire visible en microscopie électronique.
2) Affection caractérisée par le dépôt, dans de nombreux organes, d'un matériel de nature protéique, la substance anormale dite amyloïde, définie par certaines affinités tinctoriales spéciales (évoquant le comportement tinctorial de l’amidon) et une ultrastructure fibrillaire.
L’expression clinique de l’amylose dépend de la distribution des dépôts d’amyloïde et de l’importance des lésions tissulaires que ce dépôt entraîne. Ses principales manifestations s’observent en cas de dépôt rénal, cardiaque, hépatosplénique, digestif, nerveux et cutané. Suivant leur étiologie et la nature du composant protéique de la substance amyloïde, on distingue les amyloses secondaires (amyloses AA), les amyloses primitives ou associées aux dysglobulinémies, essentiellement le myélome (amyloses AL), les amyloses hérédofamiliales, l’amylose sénile, celle des hémodialysés chroniques et l’amylose de la maladie périodique. L'amylose vitréenne n'est pas exceptionnelle.
Certaines amyloses sont des maladies congénitales de caractère familial, d’autres sont secondaires à des syndromes immunoprolifératifs (amylose de type AL où la substance amyloïde est formée de fragments protéolytiques de chaînes lourdes comprenant la région VL et un fragment de la région CL).
Les chaînes L amylogènes sont souvent de type lambda, d’un sous-groupe rare (V lambda6 et C lambda3) et très sensibles à la protéolyse. Plus rarement, les dépôts contiennent des chaînes H tronquées.
L’amylose à bêta2-microglobuline est observée chez les insuffisants rénaux chroniques hémodialysés. Elle se manifeste par un syndrome du canal carpien et des lésions d’ostéolyse très invalidantes.
dégénérescence cireuse de Christensen, dégénérescence lardacée de Rokitanski, bêta-fibrillose, infiltration amyloïde, maladie amyloïde
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. amyloïdose, amyloïdisme, dégénérescence amyloïde, dégénérescence chondroïde de Policard,
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
amylose à bêta-2-microglobuline l.f.
bêta-2microglobulin amyloidosis
Amylose observée chez le dialysé et liée à la déposition osseuse de bêta2-microglobuline.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[M1,N3]
Édit. 2017
amylose biphasique l.f.
biphasic amyloidosis
Coexistence chez un même malade de lésions d'amylose cutanée maculeuse et pigmentée, et de lésions d'amylose cutanée papuleuse.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose cutanée maculeuse et pigmentée, amylose cutanée papuleuse
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cardiaque l.f.
cardiac amylosis
Dégénérescence du myocarde liée à son infiltration par des dépôts de substance amyloïde.
Elle n’est habituellement que la localisation cardiaque d’une amylose généralisée pratiquement toujours mortelle.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,K2,N3]
Édit. 2017
amylose conjonctivale l.f.
conjunctival amyloidosis
Présence de dépôts amyloïdes sur la conjonctive, soit primitifs (isolés ou dans le cadre d'une affection familiale héréditaire) ou secondaires (inflammations prolongées, trachome, myélome).
Dans les formes primitives, ils se présentent comme des masses fermes, uniques ou multiples, jaunâtres, sous- épithéliales. Ils ont tous les caractéristiques histochimiques de l'amylose.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,P2,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée bulleuse l.f.
bullous amyloidosis
Forme d'amylose caractérisée par l'existence de lésions cutanées bulleuses.
Celles-ci s'observent le plus souvent dans le cadre d'une amylose systémique, plus rarement dans celui d'une amylose cutanée pure.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée maculeuse et pigmentée l.f.
macular amyloidosis
Forme particulière d'amylose cutanée caractérisée par des macules prurigineuses et pigmentées siégeant le plus souvent sur le dos.
Sur le plan histologique, on note de petits dépôts de substance amyloïde dans les papilles dermiques. On admet que cette substance amyloïde se forme à partir du kératinocyte. Cette forme d'amylose est considérée par certains auteurs comme secondaire au grattage provoqué par des dermatoses prurigineuses. Le traitement repose sur les antihistaminiques anti-H1 par voie orale et sur les corticoïdes par voie locale et parfois générale.
L.L. Palitz, S.M. Peck, dermatologues américains(1952)
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. Palitz et Peck (amylose maculeuse de)
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée nodulaire l.f.
nodular amyloidosis
Forme d'amylose caractérisée par l'existence d'un ou de plusieurs nodules cutanés, fréquemment situés sur la face ou les jambes.
Elle peut être la manifestation d'une amylose systémique, ou apparaître strictement localisée à la peau. Une association avec un diabète sucré a été rapportée.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée papuleuse l.f.
lichen amyloidosis
Forme particulière d'amylose strictement cutanée, caractérisée par l'existence de multiples papules hyperkératosiques, prurigineuses, situées préférentiellement sur la face antérieure des jambes.
L'examen histologique montre des mottes de substance amyloïde dans les papilles dermiques. Le traitement fait appel aux antihistaminiques per os et à la corticothérapie locale.
C. Gutmann, dermatologiste allemand (1923) ; W. Freundenthal, dermatologiste allemand (1928)
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. lichen amyloïde, amyloïdose de Gutmann-Freudenthal, amylose cutanée primitive isolée de Gutmann-Freudenthal, amyloidosis cutis nodularis et disseminata
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée pigmentogène l.f.
pigmentogene skin amylose Forme d'amylose cutanée, maculeuse ou papuleuse, caractérisée par des lésions pigmentées.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose cutanée maculeuse et pigmentée, amylose cutanée papuleuse, amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose de la maladie périodique l.f.
amylose of the periodic disease
Essentiellement rénale, cette amylose est une complication grave de la maladie périodique, maladie en elle-même invalidante mais bénigne qu’elle transforme en une affection mortelle.
Survenant avec une fréquence variable dans les différentes ethnies touchées par la maladie périodique, cette amylose est une amylose essentiellement rénale dont les fibrilles ont une constitution analogue à celle des fibrilles de la substance AA de l’amylose secondaire. Le traitement de la maladie périodique par la colchicine prévient et, en tous cas, retarde l’apparition de l’amylose chez la plupart des sujets traités.
Étym. gr. amulon : amidon
[A3,G5,J1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
amylose de la polyarthrite rhumatoïde l.f.
amylose of the rheumatoid arthritis
Amylose secondaire de type AA, complication rare mais grave de la polyarthrite rhumatoïde.
L’amylose de la polyarthrite rhumatoïde est à localisation rénale prédominante ; elle entraîne un syndrome néphrotique aboutissant à une insuffisance rénale progressive généralement mortelle en quelques années.
Étym. gr. amulon : amidon
[A3,M1,N3]
Édit. 2017
amylose des hémodialysés l.f.
amylose of the hemodialized
Complication fréquente du traitement de l’insuffisance rénale par hémodialyse chronique.
S’observant chez environ 65% des patients après 10 ans de dialyse, cette amylose se caractérise cliniquement par une atteinte touchant essentiellement les articulations (polyarthralgies, parfois arthropathies destructrices), les ténosynoviales (syndrome du canal carpien par ténosynovite des fléchisseurs des doigts), beaucoup plus rarement d’autres organes (langue, rectum, iléon, foie, thyroïde, cœur, pancréas, peau, etc.). Sur le plan biochimique, la substance amyloïde se singularise ici par sa richesse en bêta-2-microglobuline.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose à bêta-2-microglobuline, amylose
[M1,N3]
Édit. 2017
amylose diffuse l.f.
diffuse amyloidosis
[N3]
Édit. 2017