adiponécrose cutanée nodulaire l.f.
nodular cutaneous fat necrosis
Panniculite d'origine le plus souvent pancréatique dont la symptomatologie est faite de nouures de grande taille siégeant sur les régions comportant un important pannicule adipeux telles que mollets, cuisses, fesses, abdomen, face postérieure des bras, évoluant en une seule poussée, et qui sont fréquemment associées à des douleurs des extrémités secondaires, à une cytostéatonécrose de la moelle des os des doigts et des pieds.
Des signes d'atteinte pancréatique peuvent être présents. L'examen histologique montre une nécrose adipocytaire avec résorption macrophagique.
Étym. lat. adeps : graisse ; gr. nekros : mort
Syn. cytostéatonécrose cutanée nodulaire
[A3,J1,L1]
Édit. 2017
amylose cutanée nodulaire l.f.
nodular amyloidosis
Forme d'amylose caractérisée par l'existence d'un ou de plusieurs nodules cutanés, fréquemment situés sur la face ou les jambes.
Elle peut être la manifestation d'une amylose systémique, ou apparaître strictement localisée à la peau. Une association avec un diabète sucré a été rapportée.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
angiome tubéro-nodulaire l.m.
tubéro-nodular angioma
Angiome tubéreux superficiel associé à un angiome sous-cutané : celui-ci déborde souvent les limites de la tumeur superficielle et donne une teinte bleuâtre à la peau environnante, dont la consistance est molle.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome mixte, angiome tubéreux dermohypodermique
[A3,J1,K4]
Édit. 2017
calcification nodulaire isolée de Winer l.f.
solitary nodular calcification of the skin
Nodule cutané congénital localisé le plus souvent sur la tête, le cou ou les extrémités, à surface lisse ou parfois verruqueuse, correspondant à des dépôts intradermiques de concrétions calcaires que l'on peut encore mieux identifier par la coloration de von Kóssa.
L. H. Winer, dermatologiste américain (1952) ; J. von Kóssa, anatomopathologiste hongrois (1901)
[J1]
calcinose nodulaire l.f.
nodular calcinosis
L. H. Winer, dermatologiste américain (1952)
→ calcinose, calcification nodulaire isolée de Winer
[J1]
chondrodermatite nodulaire chronique de l'hélix l.f.
→ nodule douloureux de l'oreille
[P1,J1]
cytostéatonécrose cutanée nodulaire l.f.
→ adiponécrose cutanée nodulaire
[J1]
dégénérescence nodulaire de Salzmann l.f.
Lésions cornéennes ayant, à l’examen bio-microscopique, l’aspect d’élévations nodulaires blanches ou bleuâtres, de situation annulaire en moyenne périphérie, uniques ou multiples, uni ou bilatérales
Affection rare, d’évolution très lente, survenant plus fréquemment chez la femme d'âge moyen, elle est souvent idiopathique mais peut être associée à une atteinte chronique de la surface oculaire volontiers inflammatoire : blépharite, méibomite, syndrome sec, kératoconjonctivite vernale, trachome, port prolongé de lentilles de contact.
Les lésions sont constituées de plaques collagènes denses avec hyalinisation, apparaissent localisées entre l’épithélium et la membrane de Bowman. Fréquemment, la membrane de Bowman est érodée sous la lésion et l'épithélium sus-jacent peut-être aussi atrophique ou absent.
La dégénérescence nodulaire de Salzmann est en général asymptomatique. Toutefois, des érosions cornéennes récidivantes peuvent survenir au niveau de la lésion, entraînant larmoiement photophobie et irritation. Une baisse de vision peut se produire, soit par un astigmatisme irrégulier soit par une opacification dans l'axe visuel.
Les patients ayant une gêne modérée seront initialement traités par les larmes artificielles. La ciclosporine peut être utilisée dans les formes plus sévères. En cas d'aggravation des symptômes, les lésions nodulaires peuvent être traitées par kératectomie superficielle chirurgicale ou par laser excimer. Très exceptionnellement, une kératoplastie peut-être nécessaire, le plus souvent lamellaire. Des récidives ont été rapportées après greffe.
M. Salzmann, ophtalmologiste autrichien (1925)
dystrophie cornéenne ponctuée ou nodulaire l.f.
corneal dystrophy, punctate or nodular
→ dystrophie cornéenne granuleuse de type I
élastoïdose nodulaire à kystes et comédons l.f.
cutaneous nodular elastosis
Forme particulière de sénescence cutanée d'origine actinique des régions périorbitaires, des tempes et parfois de la nuque, associant de nombreux comédons noirâtres, souvent volumineux et des nodules plus ou moins translucides correspondant à des kystes, sur un fond de peau jaunâtre de consistance pâteuse.
Elle est en rapport avec des expositions fortes et surtout prolongées aux rayons lumineux chez des hommes ayant dépassé la cinquantaine.
M. Favre, membre de l'Académie de médecine et J. Racouchot, dermatologues français (1932 et 1951)
Syn. élastéidose de Favre et Racouchot, maladie de Favre et Racouchot
[J1]
Édit. 2019
fasciite nodulaire l.f.
nodular fasciitis, proliferative fasciitis
Processus pseudo-tumoral atteignant l'adulte jeune, siégeant habituellement aux avant-bras et caractérisé par la formation d'un nodule sous-cutané ferme, adhérant aux plans profonds, qui se développe en quelques semaines et atteint un diamètre de 4 à 5 cm.
Au microscope, on observe une prolifération fibroblastique plus ou moins dense, faussement inquiétante car contenant des mitoses nombreuses mais non atypiques, ainsi que de nombreux petits vaisseaux capillaires et un stroma souvent myxoïde. La lésion régresse rarement et l'exérèse chirurgicale est le traitement de choix.
Syn. fasciite nodulaire pseudo-sarcomateuse, fibrose pseudo-sarcomateuse, fibrose sous-cutanée pseudo-sarcomateuse, fasciite nodulaire pseudo-sarcomatose
[,J1]
Édit. 2018
fasciite nodulaire pseudo-sarcomateuse l.f.
proliferative pseudosarcomatous nodular fasciitis
[,J1]
Édit. 2018
fasciite nodulaire sclérale l.f.
scleral nodular fasciitis
Lésion bénigne apparaissant au limbe ou sur un muscle oculomoteur et d'évolution rapide.
Histologiquement, on observe une prolifération de fibroblastes dans un fond assez inflammatoire.
[P2]
Édit. 2018
fibrose nodulaire sousépidermique l.f.
nodular subepidermal fibrosis
Synonyme d'histiocytofibrome ou d'histiocytome, traduisant l'hypothèse que ces lésions bénignes seraient non pas de véritables tumeurs mais des séquelles fibreuses postinflammatoires ou traumatiques.
Terme peu usité.
[A2]
Édit. 2018
hamartome nodulaire l.m.
Syn, nodule de Lisch
K. Lisch, ophtalmologiste autrichien (1937)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hémangiomatose nodulaire sous-cutanée l.f.
subcutaneous nodular haemangiomatosis
Syndrome caractérisé chez le nourrisson par des malformations vasculaires profondes siégeant surtout sur un membre, parfois révélatrice d'un syndrome ostéohypertrophique et pouvant être associées à des angiomes viscéraux et/ou méningoencéphaliques.
→ angiome
[K4]
hidradénome nodulaire l.m.
chondroid syringoma, eccrine acrospiroma, eccrine sweat gland adenoma of the clear cell type, nodular hidradenoma, solid cystic hidradenoma
Tumeur cutanée bénigne, rare, reproduisant la portion profonde des glandes sudorales (tube excréteur ou glomérule sécréteur) apocrine ou eccrine, réalisant un nodule ferme, souvent kystique, de teinte bleutée, siégeant dans le derme profond.
Histologiquement elle est faite d'amas cellulaires monomorphes creusés de cavités glandulaires, ou de digitations anastomosées, tassées les unes contre les autres ou séparées par des fentes plus ou moins réduites. Le stroma prend souvent un aspect hyalin. On peut parfois observer une double assise cellulaire au niveau des végétations ou de la paroi kystique. La tumeur peut prendre des aspects particuliers dus à des phénomènes divers tels que :
a) la présence de cellules claires riches en glycogène : c'est l'image appelée hidradénome à cellules claires ou myoépithéliome à cellules claires de Lever (obs.) ;
b) une prolifération myoépithéliale ;
c) une métaplasie malpighienne partielle ;
d) un remaniement du stroma évoluant vers un aspect chondroïde ou myxoïde (épithélioma à stroma remanié ; syringome chondroïde). L'évolution de la tumeur est favorable, quoique de rares cas avec métastases aient été décrits.
P. Masson, anatomopathologiste français en activité au Canada, membre de l'Académie de médecine (1880-1959) ; J. C. Grynfeltt, chirurgien français (1840-1913)
Étym. gr. hidros : sueur ; adên : glande ; ôma : tumeur
Syn. adénome sudoripare de Masson (obs.), adénoépithéliome de Grynfeltt (obs.)
→ épithélioma à stroma remanié, syringome chondroïde
[J1,F5]
Édit. 2015
histiocytome nodulaire progressif de Taunton l.m
Variété d'histiocytome caractérisée par l'association d'histiocytes xanthomisés, de dépôts ferriques et de dilatations capillaires.
O. D. Taunton, D. Yeshurun, médecins américains et M. Jarratt, dermatologiste américain (1978)
[J1]
Édit. 2015
Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (maladie de) l.f.
[F1]
Édit. 2015
Hyde (prurigo nodulaire de) l.m.
J. N. Hyde, dermatologiste américain (1909)
[J1]
hyperplasie nodulaire focale du foie (HNF) l.f.
liver focal nodular hyperplasia
Tumeur bénigne, polyclonale, du foie, découverte le plus souvent chez la femme (sex ratio 9/1) jeune (entre 30 et 40 ans).
C’est la deuxième cause de tumeur bénigne du foie. Le rôle de la contraception orale est faible.
L’HNF est le plus souvent unique, mais peut être multiple dans 20 à 30 % des cas. Elle peut être associée à un angiome ou à un adénome.
Sa découverte est le plus souvent fortuite n’étant responsable d’aucun symptôme. La biologie hépatique est, dans la majorité des cas, normale. A l’échographie, l’ HNF est homogène, hypo ou iso échogène au parenchyme adjacent. Dans 20 % des cas il existe une cicatrice centrale, très évocatrice du diagnostic se traduisant par une fine bande hyperéchogène.
Le scanner visualise une lésion hypervasculaire. L'hypervascularisation, qui se fait essentiellement aux dépens de l'artère hépatique, doit donc être étudiée et recherchée lors de l'acquisition à la phase artérielle. Pour obtenir la sémiologie complète de l'HNF en TDM hélicoïdale, il est également nécessaire d'effectuer une acquisition au temps portal et au temps tardif, c'est-à-dire après la phase d'équilibre (au-delà de 2 minutes et si possible entre 5 et 10 minutes après injection intraveineuse du produit de contraste). Sur les coupes non injectées, l'HNF est discrètement hypodense ou isodense par rapport au reste du parenchyme hépatique.
L’IRM est actuellement l’examen de référence pour les tumeurs du foie. L’HNF apparaît iso ou discrètement hypo intense en T1 et iso ou discrètement hyper intense en T2. La lésion est hypervascularisée. On visualise la cicatrice centrale hyper intense en T2. La lésion est homogène et dépourvue de capsule.
Le diagnostic est fait par l’imagerie dans plus de 80 % des cas. Il n’y a pas d’indication à la biopsie échoguidée de la lésion sauf dans les cas peu fréquents où il existe un doute diagnostique.
Histologiquement, l’HNF correspond à une réorganisation nodulaire du parenchyme hépatique recevant uniquement du sang artériel. La cicatrice centrale est constituée de tissu conjonctif. Les hépatocytes sont normaux, atrophiques le plus souvent. Il s’y associe une prolifération cholangiolaire. L’HNF n’est pas entourée par une capsule.
L’HNF se complique exceptionnellement et il n’y a aucun risque de dégénérescence.
L’HNF ne nécessite aucun traitement, en particulier pas de résection chirurgicale, ni aucune surveillance.
[L1]
hyperplasie nodulaire lymphoïde l.f.
focular nodular hyperplasia
Présence en nombre exagéré dans la sous-muqueuse de l'intestin grêle de gros follicules lymphoïdes de type réactif, sans atypie cellulaire.
Cette affection existe sous plusieurs formes : localisée, diffuse et alors souvent associée à une hypogammaglobulinémie.
hyperplasie nodulaire régénérative du foie (HNRF) L.f.
liver nodular regenerative hyperplasia
L'hyperplasie nodulaire régénérative du foie est une maladie rare caractérisée par une transformation micronodulaire diffuse du parenchyme hépatique sans cloisons fibreuses entre les nodules.
La pathogénie est liée à des anomalies du flux sanguin hépatique. Elle fait partie des veinopathies portales oblitérantes.
Cliniquement, elle se manifeste essentiellement par une hypertension portale, présence de varices œsophagiennes. Il faut l’évoquer en présence d’une hypertension portale en l’absence de cirrhose. L’ascite est possible mais plus rare. La maladie peut être silencieuse, et sa fréquence sous-estimée.
Elle a été décrite en association avec de nombreuses affections, donc dans un contexte clinique particulier évocateur du diagnostic. Il s’agit de maladies systémiques (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique, lupus érythémateux disséminé, périartérite noueuse), des maladies hématologiques (maladies lympho et myéloprolifératives, agammaglobulinémies, thrombophilie), des maladies chroniques inflammatoires des intestins, de la prise de médicaments (azathioprine, 6 thioguanine, autres chimiothérapies), des maladies auto-immunes, des anomalies vasculaires hépatiques congénitales, du déficit immunitaire commun variable, du syndrome de Turner et du syndrome de l’huile toxique …
L’imagerie peut être normale. Elle peut visualiser les micronodules en périphérie sans dysmorphie hépatique associée. Elle peut montrer un aspect pseudotumoral. Il importe de rechercher des signes d’hypertension portale.
Le diagnostic de la HNRF ne peut être confirmé que par l’histologie qui peut être difficile. La biopsie doit être de grande taille et éviter la région sous-capsulaire. Elle montre des nodules de petite taille de 2 à 3 mm de diamètre, délimités par une lame périphérique d’hépatocytes atrophiques. Fait essentiel, il n’y a pas de fibrose.
Le traitement est principalement celui de la maladie sous- jacente.
La HNRF a été diagnostiquée dans 0,52% des biopsies du foie et 0,72% des autopsies.
→ hypertension portale, varices œsophagiennes
[L1]
hypodermite nodulaire migratrice de Vilanova et Piñol l.f.
subacute nodular migratory panniculitis
X. Vilanova et J. Piñol Aguadé, dermatologistes espagnols (1959)
→ hypodermite nodulaire migratrice
hypodermite nodulaire subaigüe migratrice de Vilanova et Piñol l.f.
erythema nodosum migrans, subacute nodular migratory panniculitis
Hypodermite subaigüe très rare, de cause inconnue, touchant le sexe féminin, considérée par certains comme une variante de l'érythème noueux et définie cliniquement par des nodules hypodermiques des membres inférieurs d'évolution lentement excentrique et favorable.
L'évolution se prolonge pendant des semaines, des mois ou des années.
X. Vilanova et J. Piñol, dermatologistes espagnols (1956)
[J1]