angiome avec anomalies vasculaires profondes l.m.
angioma with deep vascular anomalies
Association d'un angiome plan et de malformations veineuses ou artérioveineuses profondes s'accompagnant d'une hypertrophie des tissus mous et osseux.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4]
Édit. 2017
diabète (accidents vasculaires cérébraux du) l.m.p.
diabetic strokes
Lésions micro- et macro-angiopathiques liées au diabète, facteur principal de ces accidents vasculaires.
Il s'agit surtout d'accidents ischémiques ou de pathologie lacunaire. Les atteintes cardiaques (coronaropathie et ses complications) peuvent être source d'embolies.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
empreintes vasculaires rénales l.f.p.
renal vascular impressions
Sur une urographie, ou un uroscanner, lacunes longilignes ou plus rarement encoches latérales. fréquemment observées sur un calice ou le bassinet.
Ces empreintes de vaisseaux sur les cavités excrétrices peuvent être isolées, ou associées à une gêne à l'évacuation ou à une dilatation des cavités sus-jacentes. Elles sont dues à la différence de pression existant entre les cavités excrétrices et les vaisseaux à leur contact, ce qui explique qu'elles tendent à s'atténuer ou même à disparaître quand on élève la pression intracavitaire par une compression urétérale. Elles s'observent surtout chez les sujets normaux et traduisent une hypotonie des cavités urinaires. Les artères sont presque toujours en cause et donnent une empreinte allongée barrant obliquement en bas et en dehors le bassinet ou la partie proximale des calices. Parfois, il s'agit d’une empreinte veineuse large à la base du grand calice supérieur.
Plus rarement ces empreintes sont pathologiques : compression unique par un anévrisme d'une artère rénale ; encoches latérales multiples, pyéliques et urétérales, en rapport avec une circulation collatérale suppléant l'obstruction d'un vaisseau principal.
[B2, K4, M3]
Édit. 2019
encéphalomyopathie, acidose lactique et accidents vasculaires cérébraux l.f.
mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes
Pathologie mitochondriale à transmission maternelle la plus fréquente, associant des épisodes d’accidents vasculaires cérébraux avant l’âge de 40 ans, une myopathie, une ataxie, de la myoclonie, de la démence et de la surdité.
La grande majorité des cas (80%) est liée à une mutation de MT-TL1 ; un petit nombre de cas provient d’une mutation du gène M-TND1 et MT-ND5.
S. G. Pavlakis, neuropédiatre américain (1984)
Sigle MELAS
→ myopathie, ataxie, myoclonie
[H1, Q2]
Édit. 2019
facteurs de risques vasculaires l.m.p.
vascular risk factor
[K4]
Édit. 2018
faisceaux vasculaires de la médullaire rénale l.m.p.
fasciculi vasculares medullae renalis (TA)
vascular bundles of renal medulla
Faisceaux vasculaires annexés à la strie interne de la zone externe de la médullaire rénale.
→ strie interne de la zone externe de la médullaire rénale.
[A1,M1]
Édit. 2018
grossesse et accidents vasculaires cérébraux l.f.
pregnancy and cerebral strokes
Survenue d'accidents vasculaires cérébraux au cours de la grossesse.
Des occlusions artérielles d'origine cardio-embolique sont possibles, de même que des accidents vasculaires liés à des athéroscléroses familiales, voire à l'homocystinurie, aux dissections artérielles et à des désordres hématologiques (drépanocytose, coagulopathies thrombophiliques, purpura thrombopénique, etc,). Des thromboses veineuses cérébrales sont surtout décrites dans le post-partum.
Les problèmes de prise en charge sont essentiellement d’ordre thérapeutique.
myélopathies aigües non vasculaires l.f.p.
non-vascular acute myelopathies
Ensemble des affections médullaires non vasculaires de la moelle, quelle que soit leur étiopathogénie et dont la symptomatologie est maximale en moins de quatre semaines.
Ce cadre dépasse notamment celui de myélite (Ch. Ollivier d'Angers, 1821), qui préjugeait d'une origine seulement inflammatoire.
Après un début le plus souvent rapide (parfois moins de 24 heures), avec déficit moteur et généralement dorsalgies, s'installent une paraplégie flasque sensitivomotrice, une rétention d'urines et parfois un tableau de section médullaire (dit de myélite transverse). Une fréquente pléiocytose du LCR s'accompagne d'hyperprotéinorachie. L'IRM effectuée en urgence permet d'éliminer une compression médullaire mais peut mettre en évidence un hypersignal en T2.
Les étiologies sont essentiellement :
- virales : rougeole, oreillons, herpèsvirus, cytomégalovirus, varicelle et zona, VIH ;
- bactériennes : tuberculose, syphilis (désormais exceptionnelle), infection à mycoplasma pneumoniae, maladie de Lyme, brucellose :
- parasitaires : schistosomiase, toxoplasmose ;
- vaccinales : apparaissant quelques jours ou quelques semaines après l'injection (p. par exemple contre la rage, la rubéole, la poliomyélite ou la diphtérie) ;
- inaugurales d'une sclérose en plaques (surtout si l'IRM initiale a montré des lésions ou si le patient appartient au groupe HLADR2), ou survenant dans le cours ce celle-ci ;
- toxiques : p. par exemple dues à l'héroïne ou à des médicaments cytotoxiques ;
- lupiques et/ou chez des porteurs d'anticorps antiphospholipides ;
- lors d'un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire, exceptionnelles ;
- après électrocution, avec parfois atrophie des muscles innervés par le segment médullaire touché ;
- paranéoplasiques, pouvant être inaugurales de divers types de cancers.
Ces diverses myélopathies s'associent fréquemment à d'autres manifestations neurologiques, notamment à des méningoencéphalites.
En dehors d'un traitement étiologique éventuel, les corticoïdes sont utilisés, mais sans données statistiques significatives. Sauf après les chocs spinaux, de pronostic défavorable, une récupération s'observe chez un à deux tiers des patients en trois à six mois.
Ch. Ollivier d’Angers, anatomiste, anatomopathologiste français, membre de l’Académie de médecine (1796-1845)
Étym. gr. muelos : moelle ; pathos : maladie
myélopathies vasculaires l.f.p.
vascular myelopathies
Affections médullaires de cause vasculaire.
Elles sont bien connues depuis les progrès de l'imagerie précoce, mais plus rares qu'au niveau cérébral du fait, p. par exemple, d'un réseau anastomotique médullaire riche.
Sera cependant citée l'artère d'Adamkiewicz irriguant le renflement lombaire et accompagnant une racine située entre D9 et L2, dont les possibilités de suppléance à partir des régions voisines sont très limitées, expliquant la fréquence des ramollissements de la région dorsale moyenne.
En clinique, aux territoires dépendant de l'artère spinale antérieure et des deux artères spinales postérieures, correspondent trois types principaux de ramollissements, visualisables notamment en IRM : transverse avec, dans le territoire sous-jacent, paraplégie sensitivomotrice brutale, massive, et troubles sphinctériens majeurs ; spinal antérieur, avec paraplégie et troubles sensitifs surtout thermo-algiques par atteinte du cordon spinothalamique, mais sensibilité profonde normale car transmise par le cordon postérieur, vascularisé par les artères spinales postérieures ; spinal postérieur, bien plus rare du fait de nombreuses anastomoses, avec atteinte de la sensibilité profonde et le plus souvent du faisceau pyramidal croisé par débordement sur le cordon latéral.
L'évolution peut être rapidement mortelle, principalement au niveau cervical, ou bien se constituera une paraplégie spasmodique. Infection urinaire et escarres grèvent le pronostic très réservé, au moins sur le plan fonctionnel.
La plupart de ces troubles proviennent d'une affection touchant une grosse artère, habituellement l'aorte (occlusion, anévrisme non rompu, dissection, coarctation). Bien plus rarement, ils sont liés à une embolie ou à une affection primitive des artères spinales, voire au retentissement circulatoire d'une affection rachidienne ou intrarachidienne. Dans les formes rares d'hématomyélie et d'hématomes spinaux épidural et sous-dural, l'étiologie est traumatique, sinon angiomateuse dans la première, ou par troubles de l'hémostase et effet des anticoagulants dans les seconds. De plus, toute intervention doit épargner la vascularisation médullaire, surtout dans la région dorsale.
Étym. gr. muelos : moelle ; pathos : maladie
Syn. infarctus médullaire
nerfs vasculaires l.m.p.