agénésie et aplasie pulmonaires l.f.
pulmonary agenesia and aplasia
Absence totale de développement d'un poumon ou d'un lobe pulmonaire.
Ces deux anomalies très voisines sont associées à des anomalies touchant d'autres organes, en particulier le cœur. Quoique l'absence du poumon droit ou gauche soit d'une égale fréquence, l'agénésie du poumon droit s'accompagne d'une mortalité élevée car plus souvent associée à une malformation cardiovasculaire, ce qui explique que l'agénésie du poumon gauche soit la mieux tolérée.
L'absence d'un poumon entraîne un développement plus important du poumon restant et un déplacement médiastinal.
L'absence d'un poumon expose à des infections bronchopulmonaires récidivantes et, inconstamment, à une insuffisance respiratoire. Le traitement est celui des complications, notamment infectieuses, et de l'insuffisance respiratoire.
L'agénésie lobaire n'entraîne aucun symptôme.
[K1,K2,Q2]
Édit. 2017