Thévenard (acropathie ulcéromutilante familiale de) l.f.
heredit.ary sensory neuropathy, Thévenard’s syndrome, familial acroosteolysis, ulceromutilating acropathy
Maladie familiale à transmission autosomique récessive, caractérisée par l'apparition vers l'âge de 15 à 30 ans de troubles sensitifs majeurs des membres inférieurs, se compliquant de séquelles neurotrophiques tels que maux perforants plantaires, ostéolyse du pied.
Une surdité est souvent associée. Elle est due à une dégénérescence des ganglions spinaux.
A. Thévenard, neurologue français (1942 et 1953)
Étym. gr. akros : extrémité ; pathos : affection
→ acropathie ulcéromutilante de Bureau-Barrière
[H1,N1,Q2]
Édit. 2018
Thévenard (acropathie ulcéromutilante de) l.f.
A. Thévenard, neurologue français(1942)
acropathie ulcéromutilante familiale l.f.
neuropathy, herÉdit.ary sensory radicular
Maladie des extrémités avec maux perforants aux mains et aux pieds et déformation en forme cubique, ostéolyse, dissociation thermo-analgésique et disparition des réflexes tendineux.
Affection débutant chez l'adolescent ou le jeune homme avec hypo-esthésie, thermo-analgésie, peau qui s’épaissit, sur le gros orteil ; puis mal perforant, ostéolyse et arthropathie de type Charcot. Les autres orteils sont ensuite concernés et une surdité progressive et bilatérale apparaît. La maladie serait due à une altération des nerfs périphériques, des racines postérieures et des ganglions rachidiens et fait partie de la famille des dégénérescences neuroradiculaires comprenant également les syndromes de Charcot-Marie et de Dejerine-Sottas. Il existe une forme récessive : la neuropathie autonomique et sensitive héréditaire de type II (MIM 201300) ou acro-ostéolyse de Giaccai. Certains auteurs ont décrit au niveau des yeux et de façon exceptionnelle une lenteur du réflexe photomoteur et une rétinite pigmentaire. L’affection est autosomique dominante (MIM 162400).
E.P. Hicks, anatomopathologiste britannique (1922)
Étym. gr. akros : extrémité ; pathos : affection
Syn. HSAN-I, neuropathie autonomique et sensitive héréditaire de type I, neuropathie radiculaire sensitive héréditaire, Thévenard (syndrome de), Denny-Brown (syndrome de), Hicks (syndrome de)
[H1,N1,Q2]
Édit. 2017
acropathie ulcéromutilante l.f.
acrodystrophic neuropathy
Neuropathie périphérique caractérisée par l’association à une abolition des réflexes ostéotendineux, d’une atteinte des sensibilités superficielles et surtout profondes, à l’origine de troubles trophiques des extrémités et d’arthropathies.
Dans cette affection d’évolution lente, intéressant essentiellement les extrémités des membres inférieurs, l’importance des troubles sensitifs parfois dissociés, détermine la formation de maux perforants plantaires. Progressivement, une infection chronique surajoutée entraîne des lésions osseuses en particulier des métatarsiens qui nécessiteront des amputations distales répétées.
Les causes en sont multiples, génétiques ou acquises. A propos des premières, l’expression « neuropathie sensitive héréditaire » remplace la dénomination de maladie de Thévenard (1942). Le syndrome de Bureau et Barrière est rattaché à cette neuropathie.
Les causes acquises sont les carences nutritionnelles, le diabète et l’alcoolisme qui déterminent rarement des lésions majeures.
A. Thévenard, neurologue français (1942), Y. Bureau et H. Barrière, dermatologues français (1953)
Étym. gr. akros : extrémité ; pathos : affection
Syn. Syndrome de Hicks
Sigle AUM
→ neuropathie héréditaire sensitive (NHSA), Thévenard (maladie de)
[H1,N1]
Édit. 2017
Bureau-Barrière (acropathie ulcéromutilante de) l.f.
sporadic ulceromutilating acropathy
Forme sporadique de l'acropathie ulcéromutilante apparaissant plus tardivement que la forme familiale, survenant chez les éthyliques chroniques, les dénutris d'une autre origine ou les diabétiques.
Y. Bureau et H. Barrière, dermatologues français (1953)
→ acropathie ulcéromutilante familiale de Thévenard
[H1,N1 ]
Édit. 2018
diabétique (acropathie ulcéromutilante) l.f.
diabetic ulceromutilating acropathy
Troubles trophiques cutanés survenant au cours des polynévrites sensitives diabétiques.
Sont décrits surtout des maux perforants plantaires indolores, situés au regard de la tête de 1er ou des 4e et 5e métatarsiens, plus rarement au talon.
La complication essentielle de ces plaies torpides creusantes est la surinfection.
Le traitement repose sur la suppression transitoire de l'appui.
Thévenard (maladie de) l.f.
Thévenard's disease
Acropathie ulcéromutilante familiale, autosomique dominante, comportant des variations phénotypiques importantes d'une famille à l'autre, reflet probable d'une hétérogénéité génétique.
Elle se traduit par un mal perforant plantaire, des ostéopathies, une aréflexie et une dissociation syringomyélique de la sensibilité distribuée en chaussette. L'aggravation des troubles trophiques est progressive.
Considérée d'abord comme une syringomyélie lombosacrée et actuellement comme une axonopathie distale par dégénérescence rétrograde des fibres sensitives de petit calibre Au terme de maladie de Thévenard, on préfère actuellement celui de neuropathie sensitive héréditaire, selon selon la classification de Dyck.
A.Thévenard médecin français (1942), P.J. Dyck, neurologue américain (1975)
Thévenard (syndrome de) l.m.
degenerative radicular neuropathy
acropathie n.f.
acropathy
Toute affection des extrémités.
Étym. gr. akros : extrémité ; pathos : affection
[N1,H1]
Édit. 2017
acropathie amyotrophiante l.f.
Ensemble d’affections caractérisées par une atrophie musculaire siégeant aux extrémités.
Elles sont causées par une atteinte des nerfs périphériques, plus particulièrement au niveau des racines postérieures, des ganglions rachidiens, des racines antérieures ou de la moelle spinale. Elle regroupe l’amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth liée au sexe, la névrite hypertrophique progressive familiale type Dejerine-Sottas et l’acropathie ulcéromutilante familiale de A. Thévenard avec lesquelles elle forme le groupe des hérédodégénérations neuroradiculaires.
A. Thévenard, neurologue français (1942 et 1953)
Syn. amyotrophie neurale
→ amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth liée au sexe, Dejerine-Sottas (syndrome de), acropathie ulcéromutilante familiale de A. Thévenard
[H1,I4]
Édit. 2017