absence de corps calleux, polydactylie postaxiale et duplication du gros orteil l.f.
hallux duplication, postaxial polydactyly and absence of corpus callosum
→ Schinzel-Schmid (syndrome de)
[Q2]
Édit. 2016
hernie diaphragmatique, exomphalocèle, absence de corps calleux, hypertélorisme, myopie et surdité neurosensorielle l.f.
diaphragmatic hernia, exomphalos, absent corpus callosum, hypertelorism, myopia, and sensorineural deafness
Un des patients porteurs de ce syndrome présente un colobome irien et un décollement de la rétine.
L’affection est autosomique récessive (MIM 222448) liée à une mutation du gène LRP2 (low-density protein receptor-related Protein 2) locus en 2q31.1 codant pour la mégaline, glycoprotéine transmembranaire endocytique des cellules endothéliales, intervenant avec de nombreux ligands dans le transport des lipides de faible densité, des vitamines A et D, en immunologie et le développement et la fonction de nombreux organes. Sa mutation entraîne la perte de fonction de la mégaline et l’excrétion dans les urines de ses ligands.
L’affection est très voisine sinon identique au syndrome facio-oculo-acousticorénal (FOAR)
Syn.syndrome de Donnai et Barrow
D. Donnai et Margaret Barrow, médecins généticiens britanniques (1993)
→ facio-oculo-acousticorénal (syndrome)
[L2,H1,P2,Q2]
Édit. 2015
immunodéficience avec fente labiale et palatine, cataracte, hypopigmentation et absence de corps calleux l.f.
immunodeficiency with cleft lip/palate cataract, hypopigmentation, and absent corpus callosum
Cataracte bilatérale, agénésie du corps calleux, immunodéficience.
On a trouvé deux frères avec hypopigmentation, fente labiale et palatine, retard psychomoteur, convulsions, infection respiratoire et candidose. Décès vers trois ans. L’affection est autosomique récessive (MIM 242840).
C. Dionisi Vici, pédiatre italien (1988)
Étym. lat. immunis : exempt de
corps du corps calleux l.m.
[H5]
Édit. 2015
agénésie du corps calleux l.f.
callosal agenesis
Malformation cérébrale comportant une absence totale ou partielle de corps calleux, due à une anomalie embryonnaire de la plaque commissurale.
Cette anomalie se produit entre la 10ème et la 12ème semaines de la vie fœtale, pouvant s'accompagner d'autres malformations. Elle est due soit à une maladie de transmission génétique comme la sclérose tubéreuse de Bourneville, et les syndromes d'Aicardi, d'Apert et de Gorlin, soit à une aberration chromosomique, soit à des maladies métaboliques maternelles.
Certaines agénésies dites secondaires sont associées au développement d'un lipome ou d'un tératome lors de la 3ème à la 5ème semaines, empêchant la formation du corps calleux.
Un silence clinique total est possible, avec seulement découverte radiologique. Sinon se manifestent des perturbations cliniques mineures par troubles du transfert hémisphérique, ou a fortiori une épilepsie grave et, chez l'enfant, un déficit du développement intellectuel.
J-F Aicardi, neuropédiatre français (1969) ; E. Apert, pédiatre français (1906) ; D. M. Bourneville, neurologue français (1880) ; R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1960)
→ corps calleux, sclérose tubéreuse de Bourneville, Aicardi (syndrome d'), Gorlin (syndrome de), Apert (syndromes d'), tératome, épilepsie, lipome
[H1,H5,Q2]
Édit. 2015
agénésie du corps calleux avec dysmorphie faciale et syndrome de Pierre Robin l.f.
corpus callosum (agenesis of) with facial anomalies and Robin sequence
Syndrome associant une agénésie du corps calleux et un syndrome de Pierre Robin.
Deux familles ont été décrites, présentant oreilles anormales, télécanthus, petites fentes palpébrales, petit nez avec antéversion des narines, anomalies laryngées et cardiaques, petites mains et hypotonie. La survie est fonction des lésions cérébrales et de l'encéphalopathie. L’affection est autosomique récessive (MIM 217980).
Helga V. Toriello et J. C. Carey, médecins américains (1988)
Syn. Toriello-Carey (syndrome de)
[H1,H5,Q2 ]
Édit. 2017
bourrelet du corps calleux l.m.
Édit. 2017
corps calleux l.m.
corpus callosum (TA)
corpus callosum
Commissure interhémisphérique néo-palliale formant une lame de substance blanche convexe dans le sens antéro-postérieur.
Elle forme un pont en aile de papillon entre les deux hémisphères au-dessus des ventricules latéraux et du diencéphale. Elle s’incurve en arrière, formant au-dessus des colliculi le splénium. Elle s’enroule en avant et en bas, formant le genou du corps calleux et se termine en s’effilant sur la paroi antérieure du troisième ventricule formant le rostrum du corps calleux. La partie intrahémisphérique s’épanouit dans la substance blanche des hémisphères constituant les radiations frontales, pariétales et occipitales du corps calleux qui joignent les régions symétriques du cortex des deux hémisphères en traversant la corona radiata.
Plus développé chez l'ambidextre que chez le droitier, le corps calleux permet : 1°- le transfert interhémisphérique d'informations élémentaires et symétriquement organisées (sensorimotrices), d'informations complexes et asymétriquement organisées nécessaires aux aptitudes linguistiques, praxiques, gnosiques et visuospatiales gérées par l'un des hémisphères ; 2° - le transfert d'apprentissages ; 3° - la coopération interhémisphérique et la fusion médiane ou la continuité à travers la ligne médiane de l'espace proprio- et extéroceptif pour les systèmes somatosensitif et visuel.
→ agénésie du corps calleux, corps calleux (pathologie liée au), syndrome calleux
[H5]
Édit. 2015
fibres du corps calleux l.f.p.
fibrae corporis callosi (TA)
corpus callosum fibres
Fibres du corps calleux qui participent à l’ensemble des fibres commissurales du télencéphale.
→ corps calleux, fibres commissurales du télencéphale.
[A2,H5]
Édit. 2018
rameau du corps calleux dorsal de l'artère occipitale médiale l.m.
ramus corporis callosi dorsalis arteriae occipitalis medialis (TA)
dorsal branche to corpus callosum of medial occipital artery
sillon du corps calleux de Gromier l.m.
É. Gromier, médecin militaire français (1811-1878)
splénium du corps calleux l.m.
splenium corporis callosi (TA)
splenium of corpus callosum
Extrémité postérieure épaisse du corps calleux, s’étendant transversalement d’une hémisphère à l’autre au-dessus des colliculus dont elle reste séparée par la partie moyenne de la fissure transverse du cerveau.
Elle correspond aux radiations postérieures du corps calleux qui constituent le forceps occipital tendu entre les deux lobes occipitaux.
Syn. anc. bourrelet du corps calleux
tronc du corps calleux l.m.
truncus corporis callosi (TA)
trunk of corpus callosum, body of corpus callosum
Partie moyenne du corps calleux comprise entre le genou et le splénium.
Syn. anc. corps du corps calleux
veine postérieure du corps calleux l.f.
vena posterior corporis callosi, vena dorsalis corporis callosi (TA)
posterior vein of corpus callosum, dorsal vein of corpus callosum
La plus postérieure des veines cérébrales internes descendantes.
Elle suit la face supérieure du corps calleux d’avant en arrière et, parvenue sous le splénium du corps calleux, se jette dans la grande veine cérébrale directement ou en s’unissant avec la veine calcarine pour former la veine cunéo-limbique. Elle collecte le sang veineux de la partie postérieure du corps calleux, du girus du corps calleux et du lobule quadrangulaire.
Syn. anc. veine limbique postérieure
→ veine calcarine, veine[RJ1] cunéo-limbique.
[RJ1]En ligne et sur la version Word on trouve « veine calcarine de Testut qui ne renvoie pas à cette entrée.
[A1, H5, K4]
Édit. 2020
veine dorsale du corps calleux l.f.
vena. dorsalis corporis callosi (TA)
dorsal vein of corpus callosum
→ veine postérieure du corps calleux
[A1, H1, K4]
Édit. 2020
arrêt de la dilatation l.m.
arrest of dilatation
Arrêt de la dilatation du col utérin d'une durée supérieure à une heure au cours du travail, alors qu'elle était normale jusque-là.
Au-delà d'une durée de deux heures, il exige une intervention thérapeutique.
dilatation aigüe de l'estomac l.f.
acute gastric dilatation
Distension considérable et brutale de l’estomac, à la fois aérique et liquidienne par hypersécrétion gastrique.
C’est un syndrome rare dont la reconnaissance doit être rapide. Il se manifeste souvent de façon soudaine par des vomissements fréquents et abondants, des douleurs épigastriques, un arrêt des gaz, un météorisme monstrueux, d'abord épigastrique, très souvent asymétrique. Il y a des signes de déshydratation extracellulaire et de choc hypovolémique
La radiographie sans préparation de l’abdomen confirme le diagnostic : large niveau liquide horizontal barrant transversalement l’abdomen et surmonté d’une énorme poche à air gastrique refoulant la coupole diaphragmatique.
S’agit-il d’un opéré récent, c’est essentiellement dans les suites d’une vagotomie tronculaire pour ulcère qu’elle peut survenir, en dépit du geste de dérivation gastro-intestinale associé. Elle était devenue exceptionnelle avec les techniques de vagotomie hypersélective. Elle peut survenir après toute intervention de chirurgie abdominale particulièrement gastrique, biliaire, voire gynécologique ou même thoracique (pneumonectomie) ou neurochirurgicale. La pratique de l’anesthésie avec intubation endotrachéale l’a fait disparaître de cette discipline, à l’exception d’un risque persistant d’insufflation d’air dans l’estomac lors d’une réanimation d’urgence. Dans tous ces cas la pose systématique ou secondaire d’une sonde d’aspiration nasogastrique jointe aux gestes de réanimation en sont la meilleure prévention ou le meilleur traitement.
La dilatation aigüe gastrique d’origine médicale peut être plus complexe dans son diagnostic (tableau clinique incomplet et progressif – 24 à 48 heures) et dans son traitement. Les circonstances favorisantes sont la dénutrition, le diabète, les maladies infectieuses, les affections nerveuses centrales, médullaires ou périphériques ou les affections psychiatriques. Il est difficile dans ce cas de faire la part de ce qui revient à la maladie elle-même ou aux médicaments administrés au malade (anxiolytiques, neuroleptiques, antidépresseurs). C’est dans ce type de dilatation aigüe gastrique qu’il importe de mettre en œuvre sans retard un traitement médical basé sur l’évacuation gastrique (sonde nasogastrique, voire tube de Faucher) et une réanimation hydro-électrolytique adaptée. Méconnue ou négligée la dilatation aigüe gastrique qui peut survenir après un simple repas trop copieux avec ingestion immodérée de boissons gazeuses peut entraîner la mort par choc hypovolémique ou même, en raison de la distension de l’organe, par nécrose ou perforation diastatique de la paroi de l’estomac.
dilatation artérielle transluminale l.f.
transluminal arterial dilatation
Technique de cardiologie interventionnelle destinée au traitement des sténoses artérielles congénitales ou acquises (le plus souvent athéroscléreuses).
Elle consiste à introduire par ponction artérielle transcutanée un cathéter muni d’un ballonnet gonflable qui est poussé jusqu’à la zone rétrécie. Le gonflement sous forte pression de ce ballonnet supprime le rétrécissement, soit par la déchirure d’une sténose congénitale, soit par l’écrasement et le refoulement d’une obstruction athéromateuse.
Ce procédé peut être utilisé dans toutes les artères mais il est surtout appliqué aux sténoses coronaires, il a pris une place considérable dans le traitement de la maladie coronaire athéroscléreuse.
dilatation artificielle du col utérin l.f.
instrumental dilatation of the uterine cervix
Manœuvre instrumentale ou digitale propre à dilater le col utérin.
Elle peut utiliser des bougies, des sondes, des laminaires ou des ballonnets.
dilatation complète du col utérin l.f.
full dilatation
Constitution d'un canal segmentovaginal d'un seul calibre, par effacement et dilatation du col sous l'action des contractions utérines.
dilatation préfœtale l.f.
prefœtal dilatation
Ancienne manœuvre obstétricale de dilatation manuelle du col utérin par le poing avant une grande extraction d’une présentation du siège.
dilatation prostatique au ballon l.f.
prostatic balloon dilation (PBD)
Traitement mécanique de l'obstruction cervico-uréthrale de l'adénome prostatique par dilatation, obtenue grâce à un ballonnet introduit par voie endo-uréthrale et gonflé à haute pression.
La dilatation rompt la commissure antérieure de l'adénome et peut-être les fibres conjonctives intraparenchymateuses de façon analogue à l'ancienne divulsion prostatique. Les résultats de cette méthode se sont avérés décevants.
dilatation spontanée du col utérin l.f.
spontaneous cervical dilatation
Premier temps de l'accouchement comportant une phase d'effacement du col, la disparition progressive du relief cervical et une phase de dilatation proprement dite, l’augmentation du diamètre de l'anneau cervical, aboutissant à la disparition du col et à la mise en continuité du segment inférieur et du vagin.
Les deux phases sont successives chez la primipare et synchrones chez la multipare.
dilatation traînante l.f.
protracted dilatation
Dystocie dynamique par anomalie fonctionnelle de l'ouverture du col, souvent liée à une anomalie fonctionnelle de la contraction utérine.
Une dilatation lente s'arrête souvent à 4-5 cm avec œdème du col.
dilatation uréthrale l.f.
urethral calibration
Méthode utilisée pour la cure des rétrécissements uréthraux, consistant à élargir les zones rétrécies par le passage d'instruments dilatateurs de calibre croissant.
Les instruments dilatateurs (bougies, béniqués) pouvaient ou non être solidarisés à une sonde filiforme et guidés par elle. Des séances répétées et parfois indéfinies étaient nécessaires. Les complications étaient nombreuses. La dilatation uréthrale a disparu en tant que méthode thérapeutique. Elle a été remplacée par les uréthrotomies endoscopiques, les uréthroplasties et les endoprothèses uréthrales.
Ch. Phillips, chirurgien urologue français (1860)