neuropathie démyélinisante multifocale sensitivomotrice acquise l.f.
[H1]
neuropathie sensitivomotrice héréditaire de type III l.f.
hereditary motor and sensory neuropathy type III
J. J. Dejerine, membre de l’Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)
→ Dejerine-Sottas (maladie de)
neuropathie sensitivomotrice héréditaire forme I l.f.
hereditary motor and sensory neuropathy type I
→ Charcot-Marie-Tooth (maladie de)
neuropathie sensitivomotrice
l.f.
Affection des nerfs périphériques se traduisant par l’association de symptômes sensitifs et moteurs.
C’est une neuropathie périphérique qui peut être secondaire à de nombreuses affections ou être idiopathique et dont la symptomatologie découle du nerf qui est malade.
[H1]
Édit. 2018
neuropathie optique paranéoplasique l.f.
paraneoplasic optic neuritis
Paralysie oculomotrice bilatérale associée à une baisse d'acuité visuelle avec scotome central et un œdème papillaire, observée en association avec un carcinome bronchique à petites cellules.
neuropathie paranéoplasique l.f.
paraneoplastic polyneuropathy
Ensemble des mécanismes atteignant primitivement le corps cellulaire du neurone, évoluant parallèlement à une tumeur maligne et pouvant la révéler. Cette atteinte disparait après exérèse de la tumeur ou radio et/ou chimiothérapie, réapparaissant lors de la récidive locale ou générale.
Les neuropathies associées au cancer ont une fréquence difficile à apprécier. Les 2 formes principales sont :
- la neuropathie sensitive (syndrome de Denny-Brown) due à l'atteinte des grosses fibres myélinisées.
- la neuropathie sensitivomotrice (syndrome de Wyburn-Mason). Le plus souvent il s'agit d'une axonopathie distale subaigüe ou chronique.
Ces atteintes peuvent précéder la découverte du cancer. Elles sont plus volontiers associées au carcinome des bronches.
D. E. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
→ Denny-Brown (syndrome de), neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de Wyburn-Mason
acrokératose paranéoplasique de Bazex l.f.
acrokeratosis paraneoplastica, Bazex' syndrome
Dermatose paranéoplasique caractérisée par des lésions érythémato-squameuses des extrémités : pavillons des oreilles, nez, mains, pieds.
Le cancer associé siège généralement dans les voies aérodigestives supérieures.
A.Bazex, dermatologue français (1965 et 1980))
Étym. gr. akros : extrémité ; keras : corne
Syn. Bazex (syndrome de)
[F2,J1]
Édit. 2017
atrophie cérébelleuse paranéoplasique l.f.
paraneoplastic cerebellar atrophy
Atrophie dégénérative du cortex cérébelleux liée à une déperdition diffuse et massive des cellules de Purkinje, non métastatique, qui survient au cours de l'évolution d'une affection maligne.
D'installation habituellement subaigüe, précédant la découverte du cancer dans plus de la moitié des cas, un syndrome cérébelleux sévère domine, statique et cinétique, avec dysarthrie majeure et nystagmus. Une hypercytose discrète du liquide cérébrospinal et une hyperprotéinorachie avec augmentation du taux des immunoglobulines G, qui ont parfois un profil monoclonal, sont habituelles. L'atrophie cérébelleuse apparaît inconstamment et tardivement à l'imagerie.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje concernent généralement les femmes (cancer gynécologique ou du sein). Plutôt masculines, celles sans anticorps anti- Yo, associées à d'autres anticorps antineuronaux, peuvent être rattachées à des cancers gynécologiques, mais également à d'autres néoplasies comme un cancer bronchopulmonaire ou une maladie de Hodgkin.
Lorsqu'il s'agit d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, qui peut aussi comprendre notamment une neuropathie sensitive, une atteinte du tronc cérébral, du motoneurone ou une dysautonomie, l'atteinte cérébelleuse est plus diffuse et associée à des lésions inflammatoires. Comportant généralement des anticorps anti-Hu, ce syndrome est fréquemment lié à un cancer du poumon à petites cellules.
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
Syn. dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique
dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (DCP) l.f.
paraneoplastic cerebellar degeneration
Manifestations habituellement subaigües, voire aigües, généralement sévères, qui précèdent la découverte d'un cancer dans plus de la moitié des cas.
Des troubles à la fois statiques et cinétiques s'associent à une importante dysarthrie et à un nystagmus. L'atrophie cérébelleuse est inconstante et tardive à l'imagerie. Le LCR est en règle anormal. La survie peut durer plusieurs années.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje sont féminines, liées en majorité à un cancer gynécologique ou du sein. Plus fréquentes chez les hommes, les formes sans anticorps anti-Yo peuvent aussi concerner d'autres affections malignes (cancer bronchopulmonaire, maladie de Hodgkin, etc.)
Une DCP peut n'être qu'un élément d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, parfois dominée cliniquement par un autre signe que cérébelleux et comportant en tout cas des anticorps anti-Hu (lors d'un cancer du poumon à petites cellules le plus souvent). Un syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton associé est également possible.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832) ; E. Lambert, physiologiste L. M. Eaton, neurologue américains (1956) ; Étym.lat. degenerare : dégénérer
dermatose paranéoplasique l.f.
paraneoplastic dermatosis
Ensemble de manifestations cutanées survenant dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique.
L’acanthosis nigricans paranéoplasique ou l’acrokératose paranéoplasique de Bazex en sont des exemples.
opsoclonus-myoclonus paranéoplasique l.m.
paraneoplastic opsoclonus-myoclonus
Syndrome rare, pouvant survenir à l'occasion de certains neuroblastomes de l'enfant très jeune, ainsi que chez l'adulte (cancer du sein essentiellement et cancer pulmonaire à petites cellules), associant aux myoclonies du tronc et des membres un opsoclonus, constitué de mouvements involontaires rapides, conjugués, se produisant successivement dans toutes les directions, continus, persistant les yeux fermés.
Fréquemment accompagné de signes cérébelleux, parfois d'une encéphalopathie ou d'une myélopathie, ce syndrome précède de quelques semaines la découverte du cancer.
Une réaction céphalorachidienne modérée est fréquente. Le plus souvent normale, l'imagerie peut montrer un hypersignal tectal en T2.
Parmi les données histologiques, il sera seulement rappelé que l'histochimie est analogue aux marquages anti-Hu, mais sans atteinte des neurones périphériques.
Sigle : OMP
Édit. 2017
paranéoplasique adj.
paraneoplastic
Qualifie des manifestations cliniques associées à la présence d’un cancer.
Elles peuvent être la conséquence d’une sécrétion tumorale.
Les thromboses veineuses peuvent être la première manifestation d’un cancer profond.
paranéoplasique (syndrome) l.m.
paraneoplastic syndrome
pemphigus paranéoplasique l.m.
paraneoplastic pemphigus
Forme rare de pemphigus auto-immun qui se distingue des autres formes par son association à une néoplasie sous-jacente et par son tableau clinique, histologique et immunologique.
Pouvant survenir à tout âge, il est caractérisé par l'apparition de lésions bulleuses très rapidement remplacées par des érosions superficielles, qui prédominent au tronc mais peuvent s'étendre à l'ensemble du tégument. L'atteinte des muqueuses buccale et oropharyngée est extrêmement fréquente. L'image histologique est polymorphe, montrant à des degrés variables des bulles intra-épidermiques par acantholyse, des altérations à type de nécrose vacuolaire des kératinocytes basaux et souvent un infiltrat lichénoïde à la jonction dermo-épidermique. Les études en immunofluorescence directe montrent des dépôts d'auto-anticorps dans les espaces intercellulaires, parfois associés à un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique. En immunofluorescence indirecte, les autoanticorps réagissent non seulement avec la peau normale mais également avec des substrats non reconnus par les sérums des autres pemphigus auto-immuns. La spécificité de ces auto-anticorps est également particulière puisqu'ils reconnaissent plusieurs antigènes : l'antigène de la pemphigoïde bulleuse, la desmoplakine 1, la desmoplakine 2, ainsi que deux autres antigènes de 190 kDa et 170kDa dont la nature n'est pas connue. La néoplasie sous-jacente est variable, soit à type de tumeur solide (carcinome, sarcome) soit à type d'hémopathie (leucémie, lymphome malin). L'évolution dépend de la lésion sous-jacente, et elle est généralement fatale. La réponse au traitement habituel des pemphigus auto-immuns, c'est-à-dire la corticothérapie générale, est médiocre.
G. J. Anhalt, dermatologue américain (1990)
prurit paranéoplasique l.m.
paraneoplastic pruritus
Prurit diffus "sine materia" satellite d'un cancer solide, évoluant parallèlement à ce dernier.
Il s'agit d'un phénomène rare, à l'origine duquel la sécrétion de peptides prurigènes par la tumeur est soupçonnée mais non démontrée.
syndrome paranéoplasique l.m.
paraneoplastic syndrome
Ensemble de manifestations morbides survenant parfois au cours de l'évolution de certains cancers et qui ne sont pas dues à un envahissement ou à la compression par la tumeur primitive ou l'une de ses métastases.
Sa pathogénie reste inconnue. La symptomatologie et les localisations sont variées. Il peut s'agir de manifestations neurologiques, musculaires, ostéoarticulaires, endocriniennes, métaboliques ou cutanées. Leur régression, grâce au traitement du cancer initial, est un argument fondamental pour en reconnaître la nature paranéoplasique (ex : ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre Marie).
D. E. Denny-Brown, neurologue néozélandais (1948) ; P. Marie, membre de l'Académie de médecine et Ch. Foix, neurologues français (1890) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948) ; E. H. Lambert, neurophysiologiste et L. M. Eaton, neurologue américains ; W.B. Schwartz, médecin cardiologue et F. C. Bartter, médecin endocrinologue américains (1957)
→ Denny-Brown (neuropathie de), Pierre Marie et Foix (syndrome de), neuropathie sensitivomotrice de Wyburn-Mason, Lambert-Eaton (syndrome de), Schwartz-Bartter (syndrome de)
encéphalomyélonévrite paranéoplasique l.f. (EMP)
paraneoplastic encephalomyeloneuritis
Ensemble pathologique rare, associé à un cancer mais non lié à un envahissement métastatique ni à une manifestation générale de celui-ci.
Subaigüe, l'évolution se fait sur deux mois environ. Il s'agit le plus souvent d'un cancer bronchopulmonaire à petites cellules, d’un cancer gynécologique, d’un neuroblastome…
Les formes plurifocales de l'EMP sont les plus fréquentes. On relève principalement : la neuropathie sensitive subaigüe de Denny-Brown, qui domine le tableau ; l'encéphalite limbique ; une sémiologie cérébelleuse comme p. ex. celle de l'atrophie paranéoplasique cérébelleuse subaigüe ; une rhombencéphalite pouvant affecter tous les nerfs crâniens ; une atteinte médullaire.
Le liquide cérébrospinal est normal ou modérément inflammatoire. L'électroencéphalogramme peut montrer un foyer paroxystique uni ou même bitemporal. L'imagerie cérébrale reste le plus souvent normale. Les signes neuropathologiques comprennent une perte neuronale multifocale avec gliose astrocytaire réactionelle, nodules microgliaux et périvascularite lymphocytaire.
Sur le plan immunologique, l'EMP comporte généralement des anticorps anti-Hu. Au nombre de quatre, les protéines-cibles tiendraient un rôle majeur dans la régulation post-transcriptionnelle des gènes contribuant à la vie des neurones.
D. E. Denny-Brown, neurologue néozélandais en activités en Grande Bretagne(1948)
→ carcinome bronchopulmonaire à petites cellules, Denny-Brown (neuropathie de), encéphalite limbique, atrophie cérébelleuse paranéoplasique, rhombencéphalite, anticorps anti-Hu
[H1, F3]
Édit. 2019
agglutinines froides (neuropathie à) l.f.
peripheral neuropathy in cold agglutinin disease
Affection auto-immune caractérisée par une anémie chronique, un hémoglobinurie et un rash avec acrocyanose provoqué par le froid.
L'existence d'une polyneuropathie sensitive, plutôt de nature axonale, a été décrite dans un cas de maladie des agglutinines froides idiopathique sans cryoglobulinémie. Le traitement par glucocorticoïdes et échanges plasmatiques a entraîné une guérison de l'anémie et de la neuropathie périphérique.
T. D. Thomas, neurologue américain (1991)
Étym. lat. glutinare : coller
[F1,F3,H1,N3]
Édit. 2017
blocs de conduction (neuropathie focale avec) l.f.
focal neuropathy with conduction blocks
Neuropathies le plus souvent purement sensitives avec blocs de conduction multifocaux et chroniques.
Surtout masculines, elles comportent une atteinte motrice asymétrique plutôt distale, prédominant aux membres supérieurs, avec crampes, fasciculations et aréflexie fréquente. Leur évolution est lente.
Selon certains, ces neuropathies sont proches des polyradiculonévrites chroniques et elles se caractérisent par : une élévation, dans un bon nombre de cas, d'anticorps antigangliosides (antiGM) dans le sérum du patient et par l'efficacité des traitements à visée immunosuppressive (immunoglobulines par voie intraveineuse, cortisone, échanges plasmatiques et immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide).
Édit. 2017
démyélinisante (neuropathie congénitale) l.f.
demyelinizating congenital neuropathy
Polyneuropathie de l'enfant avec démyélinisation.
Quelques très rares observations depuis celle rapportée par Lyon en 1969, ont été décrites. Elles se traduisent par une hypotonie, un déficit moteur marqué, des difficultés respiratoires et des troubles de la déglutition. La conduction nerveuse est très basse, souvent inférieure à 5 m par seconde. La biopsie nerveuse confirme une démyélinisation très sévère. Certains cas comportent, associées, des lésions d'hypermyélinisation.
Actuellement, il est difficile de savoir si ces cas correspondent à des formes à début précoce de maladie de Charcot-Marie-Tooth, 1 ou 3 (Dejerine-Sottas).
G. Lyon, neuropédiatre français (1969) ; J-M. Charcot et P. Marie, neurologues français, membres de l'Académie de médecine (1886) ; H. H. Tooth, neurologue britannique (1886) ; J. Dejerine, membre de l'Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)
→ Charcot-Marie-Tooth (maladie de), Dejerine-Sottas(maladie de)
Denny-Brown (neuropathie de) l.m.
Denny-Brown’s neuropathy, paraneoplastic sensory neuropathy
Ensemble de manifestations cliniques liées à une neuropathie sensitive d’origine paranéoplasique par atteinte du ganglion spinal rachidien postérieur, parfois prolongée par des lésions dégénératives des cordons postérieurs.
Cette atteinte radiculaire et cordonale postérieure se traduit par des paresthésies et par des douleurs fulgurantes asymétriques des quatre membres. Elle s’installe en quelques jours à quelques mois, entraîne une ataxie proprioceptive et aboutit à un tableau pseudo-tabétique. L’évolution se fait vers une atteinte diffuse du névraxe avec troubles respiratoires. Ce syndrome paranéoplasique est presque exclusivement observé dans les carcinomes bronchiques à petites cellules. Il est très souvent révélateur, précédant la découverte du carcinome. Il serait d’origine auto-immune. Il n’est qu’exceptionnellement réversible sous traitement.
D. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, médecin britannique (1948)
Syn. neuropathie sensitive subaiguë paranéoplasique
→ neuropathie paranéoplasique, paranéoplasiques (neuropathies périphériques)
dysglobulinémique (neuropathie) l.f.
dysglobulinemic (neuropathy)
Neuropathie associée à une gammapathie monoclonale bénigne (ou gammapathie monoclonale de signification indéterminée) ou produit d'une prolifération lymphoplasmocytaire (macroglobulinémie de Waldenström, myélome multiple, lymphome malin, etc.).
Deux types sont distingués :
- IgM (gammapathie bénigne ou macroglobulinémie de Waldenström), avec une activité auto-anticorps antiMAG (composant antigénique de la myéline) souvent présente, et un tableau clinique de polyneuropathie sensitive ataxiante. Révélés par les techniques d'immunomarquage, les dépôts de l'IgM dans la myéline ont un aspect caractéristique d'élargissement des lamelles de myéline en microscopie électronique. En l'absence d'anticorps antiMAG, les caractères démyélinisants sont moins nets. L'efficacité des traitements immunosuppresseurs
est faible ;
- IgG ou IgA, avec ou sans myélome, traduites par des polyneuropathies sensitivomotrices ou sensitives pures de type axonal, des polyradiculonévrites chroniques, un syndrome POEMS, une atteinte rare des nerfs crâniens. Elles précèdent souvent le myélome. Dans 20% des cas, il s'agit d'une neuropathie amyloïde. Les aspects électrophysiologiques sont de type axonal. La biopsie nerveuse est peu éclairante en dehors des formes avec amylose. De rares cas miment une maladie du neurone moteur (amyotrophie spinale ou sclérose latérale amyotrophique). Les immunosuppresseurs sont exceptionnellement actifs, sauf dans les polyradiculonévrites chroniques, et en tout cas inefficaces sur les neuropathies amyloïdes.
J. G. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l’Académie de médecine (1944)
dysimmune (neuropathie) l.f.
dysimmune neuropathy
Neuropathie périphérique dont les mécanismes lésionnels pourraient être en rapport avec une anomalie acquise du système immunitaire de l'organisme : il s’agit soit d'une atteinte isolée des nerfs périphériques, soit de manifestations s'intégrant dans le cadre d'une maladie générale inflammatoire ou dysimmunitaire.
Parmi les atteintes isolées, on envisage surtout le syndrome de Guillain-Barré et les formes subaigües ou chroniques de polyradiculonévrite. On peut y associer les polyneuropathies des gammapathies monoclonales dites bénignes (de signification indéterminée, en anglais : "MGUS", "Monoclonal Gammopathy of Undetermined Signification")) et les neuropathies à blocs de conduction multifocaux.
Dans le cadre des neuropathies d'une maladie inflammatoire générale, on regroupe celles de la périartérite noueuse, des collagénoses, de la sarcoïdose, des hémopathies (neuropathies paranéoplasiques associées à une gammapathie monoclonale maligne, au cours d'un lymphome malin, d'une cryoglobulinémie). Les atteintes du système nerveux périphérique d'origine infectieuse, comme la lèpre et les infections par un rétrovirus (HIV, HTLV), sont également de ce type.
G. Guillain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)
neuropathie du fémorocutané l.f.
femoral cutaneous neuropathy
Neuropathie sensitive du membre inférieur.
Issu du plexus lombaire (L2-L3), ce nerf est à l'origine de la méralgie paresthésique de Roth, avec douleurs et paresthésies en "raquette" à la face antéro-externe de la cuisse, lors de la station debout : neuropathie qui serait secondaire à une compression du nerf au niveau de l'épine iliaque antéro-supérieure. Elle s'améliore par des infiltrations de la région. Parfois, une douleur dans ce territoire a pu être révélatrice d'un diabète.
V. K. Roth, neuropathologiste russe (1895)
→ nerf fémoro-cutané, méralgie paresthésique du nerf cutané fémoral latéral
[H1]
Édit. 2018
grand dentelé (neuropathie du nerf du) l.f.
serratus anterior nerve neuropathy
Atteinte du nerf du grand dentelé, issu du plexus brachial.
Elle peut être isolée et entraîner un décollement de l'omoplate par paralysie du muscle grand dentelé (m. serratus anterior), mais le port répété de charges lourdes sur l’épaule avec un appui dans l’angle entre le cou et l’épaule (lourdes caisses de bois) peut être à l’origine d’une contusion du nerf.
Le diagnostic différentiel doit se faire avec le syndrome de Parsonage et Turner.
M. J. Parsonage et J. W. A. Turner, neurologues britanniques (1948)