Van Laere (maladie de) l.f.
Van Laere disease
Paralysie bulbaire avec surdité, rare, de transmission autosomique récessive.
Elle débute chez le sujet jeune, le plus souvent de sexe féminin, par une surdité de perception suivie de l'installation très progressive d'une paralysie bulbopontique. Les noyaux des nerfs facial, glossopharyngien, vague, spinal et hypoglosse sont touchés, entraînant dysphagie, dysarthrie, paralysie prédominant sur la partie supérieure de la face. Une extension du déficit aux membres est possible.
L'évolution se fait progressivement, avec une survie jusqu'à la quatrième décennie. Elle est généralement plus grave chez le garçon. Parfois le décès est précoce, dû à des troubles respiratoires liés à une atteinte diaphragmatique ou intercostale.
J. Van Laere, neurologue belge (1966)
[H1, K1, P1, Q2]
Édit. 2019